But. La dystrophie grillagée de type I est une maladie à transmission autosomique dominante, liée à la mutation du gène big-h3. Elle se caractérise par la formation de dépôts au niveau du stroma cornéen. Son traitement, initialement dominé par la kératoplastie transfixiante, a été amélioré et simplifié par la photokératectomie thérapeutique au laser excimer.

Matériel et Méthode. Les auteurs rapportent une série de 19 yeux de 11 patients atteints de dystrophie grillagée de type I (confirmée par technique de biologie moléculaire) présentant une baisse de l'acuité visuelle majeure (moyenne d'acuité visuelle de 2,85/10). Le traitement a été réalisé par photokératectomie thérapeutique au laser excimer Chiron Technolas Keracor 217c, par voie transépithéliale, la profondeur moyenne d'ablation a été de 69 microns. Le suivi a été effectué par un examen clinique biomicroscopique et en caméra Scheimpflug.

Résultats. Tous les patients sont porteurs de la mutation R124C classiquement associée au phénotype de dystrophie grillagée de type I. L'acuité visuelle s'est améliorée de 3,31/10 en moyenne (de 2,85 à 6,27/10), ainsi que les signes fonctionnels (absence de récidive douloureuse). Il na pas été noté de récidive de la maladie sur un suivi moyen de 15,94 mois. Les effets indésirables sont dominés par une hypermétropisation moyenne de + 0,41 dioptrie en équivalent sphérique et de rares cas de haze.

Commentaire et Conclusions. L'étude de ces 19 cas confirme l'efficacité de la photokératectomie thérapeutique au laser excimer dans la dystrophie grillagée de type I et sa place comme traitement de première intention. Bien qu'elle soit uniquement un traitement symptomatique (les récidives seront inévitables), la photokératectomie thérapeutique au laser excimer permet de reculer la nécessité d'une greffe de cornée, avec des résultats fonctionnels comparables.