Introduction. Nous rapportons le cas d'une patiente de 33 ans porteuse d'une malformation du premier arc branchial de type syndrome de Goldenhar responsable d'une kératite neuroparalytique bilatérale par hypoplasie des trijumeaux (Vème paire crânienne).

Matériel et Méthodes. Cas clinique avec neuro-imagerie et exploration électrophysiologique.

Résultats. Madame C., 33 ans, présentant des malformations maxillo-faciales, cérébrales et oculaires, a consulté pour kératite neuroparalytique bilatérale récidivante malgré des tarsorraphies. L'examen retrouvait une opacité cornéenne totale de l'oeil gauche, une ulcération centrocornéenne avec néovascularisation de l'oeil droit et un trichiasis avec malocclusion palpébrale. L'IRM cérebrale a mis en évidence une atrophie du V associée à des malformations cérébro-maxillo-faciales. L'étude électropysiologique du réflexe de clignement a confirmé l'atteinte bilatérale du V.

La patiente a bénéficié d'une kératoplastie transfixiante de l'oeil gauche et d'un traitement par substituts lacrymaux pour l'oeil droit. Les suites opératoires ont été marquées par une nécrose du greffon conduisant à deux greffes successives à nouveau soldées par un échec.

Commentaires et Conclusion. Ce cas clinique souligne le rôle primordial de l'innervation sensitive de la cornée pour le maintien de l'intégrité épithéliale et le pronostic péjoratif des greffes cornéennes dans le cadre des kératites neuroparalytiques.