Introduction. Le syndrôme de SICRET (Small Infarction of Cochlear, retinal and encephalic Tissue) ou syndrôme de Susac est décrit depuis 1979. Moins de 60 cas ont été rapportés dans la littérature internationale.

Observation. Nous rapportons le cas d'une femme de 43 ans adressée par le service de neurologie pour fond d'oeil dans le cadre d'une encéphalopathie subaigue mal étiquetée évoluant alors depuis deux mois associée à une hyperprotéinorachie. L'examen du fond d'oeil permet de met en évidence une occlusion de branche temporale inférieure de l'artère centrale de la rétine gauche peu symptomatique étant donnée l'existence d'une artère cilio-rétinienne ; les signes fonctionnels ne sont pas rapportés par la patiente dont l'état général est proche de la prostration. Une surdité récente est également diagnostiquée. La triade symptomatique fait retenir le diagnostic de “ SICRET syndrôme ” ou de Syndrôme de SUSAC. Nous rapportons le suivi clinique et angiographique de cette patiente sur les 18 premiers mois d'évolution de cette affection rare. Le traitement a été mis en place 2 mois après le début de la symptomatologie. Il associe corticothérapie, cyclophosphamide et immunoglobuline par cure de 5 jours mensuelles pendant la première année.

Discussion. L'évolution clinique ophtalmologique est peu décrite dans la littérature : elle apparaît toutefois autolimitée dans le temps avec une durée moyenne d'évolution à environ 46 mois sur un mode de poussées d'occlusions artérielles particulièrement invalidantes en l'absence de diagnostic précoce.

Conclusion. L'atteinte reste bilatérale. Nous n'avons pas observé de nouvelle occlusion artérielle centrale. Par contre l'évolution est caractérisée par la fluctuation des manifestations inflammatoires infracliniques observées uniquement en angiographie sous le forme de vascularites. Enfin la même fluctuation des occlusions segmentaires artérielles périphériques est retrouvée : fluctuation dans le temps et en topographie.