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ALS and frontotemporal dementia belong to a common disease spectrum - 17/05/17

Doi : 10.1016/j.neurol.2017.04.001 
P. Couratier a, , P. Corcia b, G. Lautrette a, M. Nicol a, B. Marin c
a Inserm UMR1094, CRCSLA-fédération Tours-Limoges, service de neurologie, CHU de Limoges, 2, avenue Martin-Luther-King, 87000 Limoges, France 
b CRCSLA-fédération Tours-Limoges, CHU de Tours, 37044 Tours cedex 9, France 
c Inserm UMR1094, neuroépidémiologie tropicale, université de Limoges, 2, rue du Dr-Marcland, 87025 Limoges cedex, France 

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Abstract

ALS is now understood to be a complex multisystem neurodegenerative disease because areas other than the motor cortices of the brain undergo degeneration. Frontotemporal dementia (FTD) may be associated with motor neuron disease, and the transactive response DNA-binding protein 43 (TDP-43) is a major pathological substrate underlying both diseases. The recent discovery of a gene that can cause both FTD, ALS and FTD-ALS, C9ORF72, has modified the way for considering these two pathologies. These findings would allow the development of potential biomarkers and therapeutic targets for these devastating diseases. This review summarizes the key points leading up to our current understanding of the genetic, clinical and neuropathological overlap between FTD and ALS.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Frontotemporal dementia, Amyotrophic lateral sclerosis, Motor neuron disease, C9ORF72, TDP-43


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Vol 173 - N° 5

P. 273-279 - mai 2017 Retour au numéro
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  • Clinical features of amyotrophic lateral sclerosis and their prognostic value
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