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Aspects cliniques sensoriels et moteurs des syndromes de rétractions congénitaux : syndrome de Stilling-Duane et syndrome de Brown - 18/05/17

Sensory and motor clinical presentation of congenital retraction syndromes: Stilling-Duane and Brown syndrome

Doi : 10.1016/j.jfo.2016.10.015 
V. Promelle a, , b , M. Fortier a, b, S. Milazzo a, b
a Service d’ophtalmologie, centre EVICR.net APOCHU 86, centre hospitalier universitaire Amiens-Picardie, site Sud, 80054 Amiens cedex 1, France 
b Université de Picardie-Jules-Verne, chemin du Thil, 80025 Amiens cedex 1, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Les syndromes de Brown et de Stilling-Duane (SD) sont des formes rares de strabisme résultant de la fibrose d’un ou plusieurs muscles oculomoteurs. L’objectif de cette série était de décrire les caractéristiques motrices et sensorielles de patients suivis pour syndrome de SD ou de Brown.

Méthodes

La déviation en position primaire, la motricité dans les 9 positions du regard et la position de la tête étaient décrits, ainsi que l’acuité visuelle et la présence d’une vision binoculaire, pour 17 patients inclus rétrospectivement.

Résultats

Onze patients présentaient un syndrome de SD, d’âge moyen 12 ans. L’atteinte était unilatérale, de type I le plus souvent, avec une déviation en position primaire variable. Seize présentaient un torticolis. Cinquante pour cent des patients souffraient d’amblyopie, 37 % avaient une vision binoculaire dans la position de torticolis. Six patients présentaient un syndrome de Brown, unilatéral gauche le plus souvent, d’âge moyen de 6 ans. Trois étaient modérés avec une rectitude en position primaire, 3 cas étaient sévères avec une déviation verticale en position primaire, un torticolis, une amblyopie avec absence de vision binoculaire.

Discussion

Les anomalies motrices sont variables selon le type d’atteinte et sa sévérité mais ces deux syndromes ont des points d’appels communs. Le strabisme en position primaire entraîne pour certains patients un risque d’amblyopie et d’atteinte de la vision binoculaire.

Conclusion

L’évaluation clinique de l’état moteur et sensoriel peut être difficile mais est essentielle pour le diagnostic et la prise en charge de ces patients.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Introduction

Congenital Brown syndrome and Stilling-Duane syndrome, two rare causes of strabismus are caused by fibrosis of one or more extraocular muscles. This series aims to report the clinical sensory and motor features of patients with Brown or Stilling-Duane syndrome.

Methods

Seventeen patients’ records were retrospectively assessed for: the ocular deviation in primary position and in the 9 positions of gaze, head tilt, visual acuity and binocular vision.

Results

Eleven patients with Stilling-Duane syndrome had a mean age of 12 years, and monocular involvement, most frequently of type I. The ocular deviation was variable; 16 patients had an abnormal head position, while 50 % presented with amblyopia, and only 37 % achieved fusion in the compensatory head posture. Six patients presented with congenital Brown syndrome at mean age of 6 years. Three had a moderate form, 3 had a severe form with vertical deviation in primary position, compensatory head position, amblyopia and binocular vision impairment.

Discussion

The motility impairments depend highly on the identified syndrome, its classification and its severity. Therefore, these two retraction syndromes present some common features. Strabismus in primary position may lead to amblyopia and binocular vision impairment.

Conclusion

Clinical motility and sensory assessment is essential, though difficult, to establish the diagnosis and the management of patients with retraction syndromes.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Syndrome de Brown, Syndrome de Stilling-Duane, Présentation clinique

Keywords : Brown syndrome, Stilling-Duane syndrome, Clinical presentation


Plan


 Communication orale présentée lors du 122e Congrès de la Société française d’ophtalmologie le 7 mai 2016.


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Vol 40 - N° 5

P. 414-421 - mai 2017 Retour au numéro
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