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Le pemphigus érythémateux : un diagnostic différentiel du lupus érythémateux à ne pas méconnaître - 22/05/17

Doi : 10.1016/j.revmed.2017.03.250 
A. Souissi 1, F. Rabhi 2, , I. Chelly 3, A. Zehani 3, W. Hafsi 2, D. El Euch 2, M. Mokni 2
1 Dermatologie, hôpital la Rabta, Tunis, Tunisie 
2 dermatologie, CHU La Rabta, Tunis, Tunisie 
3 Anatomie pathologique, CHU La Rabta, Tunis, Tunisie 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Le pemphigus érythémateux (PE) correspond à une forme rare de pemphigus superficiel combinant des signes de pemphigus et de lupus érythémateux. Nous présentons deux nouvelles observations.

Observation

Observation 1 : une femme âgée de 26 ans sans antécédents, consultait pour des plaques érythémato-squameuses de la région malaire s’accentuant lors de l’exposition solaire. L’examen clinique trouvait également des plaques érythémateuses surmontées par endroit d’érosions croûteuses au niveau du cuir chevelu, du tronc, des bras et des cuisses. Les muqueuses étaient épargnées. Le reste de l’examen somatique était normal. Le diagnostic de lupus érythémateux cutané était évoqué. Le bilan biologique standard était sans anomalies. Le dosage des AAN était négatif. La biopsie cutanée montrait une bulle sous-cornée associée à une acantholyse. L’IFD mettait en évidence un dépôt d’IgG et C3 en inter-kératinocytaire associé à un dépôt granuleux de C3 à la jonction dermo-épidermique. Le diagnostic de pemphigus érythémateux était donc retenu. La patiente était mise sous prednisone à la dose de 1,25mg/kg/j avec une dégression progressive. La cicatrisation complète était obtenue au bout de huit semaines.

Observation 2 : une femme âgée de 63 ans, asthmatique, consultait pour des plaques érythémateuses du visage évoluant depuis plusieurs semaines. L’interrogatoire trouvait la notion de photosensibilité. L’examen cutané notait des plaques érythémateuses et squameuses, bien limitées siégeant au niveau du cuir chevelu, des oreilles, du cou, du décolleté et du haut du dos. Au niveau du visage, ces plaques prenaient une disposition en vespertilio. Le signe de Nikolsky était positif. Les muqueuses étaient saines. L’examen extra-cutané était normal. La biopsie cutanée montrait une bulle superficielle sous-cornée et une acantholyse. L’immunofluorescence directe (IFD) trouvait un dépôt d’IgG et de C3 en mailles de filet, sans dépôt au niveau de la jonction dermo-épidermique. Le diagnostic de PE était retenu. La patiente a été mise sous corticothérapie générale (1,25mg/kg/j) avec cicatrisation complète des lésions après 3 mois d’évolution.

Discussion

Le PE est une forme rare de pemphigus qui touche le plus souvent la femme jeune. Il se présente cliniquement par des bulles éphémères qui laissent rapidement place à des plaques érythémateuses et squameuses ressemblant à des plaques récentes de lupus érythémateux. Ces lésions siègent électivement au niveau des zones séborrhéiques (visage et décolleté). Au niveau du visage, les plaques peuvent prendre une disposition en ailes de papillon très proche de celle du lupus et s’accompagnent souvent d’une photosensibilité. Ces manifestations rendent la distinction clinique ente le lupus érythémateux en particulier discoïde et le PE difficile. Néanmoins, certains éléments cliniques peuvent nous orienter vers un PE comme la présence d’érosions, l’absence d’atrophie cutanée et de dyschromie. Dans le PE, le frottement appuyé de la peau péri-lésionnelle entraîne un décollement des couches superficielles. Ce signe appelé signe de Nikolsky peut orienter également le clinicien vers un PE. Dans tous les cas, le diagnostic est redressé par la biopsie cutanée et l’IFD. Au cours du PE, l’IFD réalisée en peau péri-lésionnelle trouve le dépôt en mailles de filet caractéristique du pemphigus associé dans 20 à 80 % à une bande lupique comme chez notre première patiente. La positivité des AAN n’est pas constante. Elle est retrouvée dans 30 à 90 % des cas en fonction des études. La positivité des anticorps anti-DNA natifs n’a jamais été rapportée dans le PE.

Conclusion

Le PE peut simuler cliniquement un lupus érythémateux. Le diagnostic orienté par un examen clinique rigoureux est confirmé sur les données de la biopsie cutanée et surtout de l’IFD.

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Vol 38 - N° S1

P. A178 - juin 2017 Retour au numéro
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