La maladie neutrophile est une entité de description récente, associant une dermatose neutrophilique et des manifestations systémiques cortico-sensibles. Nous rapportons le cas d’une panniculite neutrophile s’intégrant dans le cadre d’une maladie neutrophile systémique sévère, associée à des anomalies caryotypiques sur moelle muette, précédant de plusieurs mois une myelodysplasie.

Un homme de 60 ans était hospitalisé pour fièvre inflammatoire avec polyarthralgies. Ses antécédents était marqué par une cardiopathie dilatée et un diabète insulino-requérant. La fièvre oscillait entre 38,5 à 40°C. La CRP était à 260mg/L. Les prélèvements infectieux, le scanner corps entier, l’échographie cardiaque, les marqueurs immunologiques et la biopsie des artères temporales était normaux. Une corticothérapie était introduite comme test thérapeutique pour une maladie auto-inflammatoire. L’évolution clinique et biologique était favorable en moins d’une semaine. Quatre mois plus tard, la symptomatologie récidivait lors de la décroissance de la Prednisone. Parallèlement, le patient était en attente de pontage coronarien devant le développement de lésions coronaires athéromateuses tritronculaires. Dans le but de minimiser les complications périopératoires, il était décidé de continuer la décroissance. L’évolution se compliqua d’un choc fébrile avec pancytopénie centrale et syndrome inflammatoire. Les hémocultures et la recherche de foyer profond étaient négatives. Les explorations pour les mycobactéries, Whipple, germes intra-cellulaires, rétrovirus, herpesviridae l’étaient également. Le myelogramme retrouvait une lignée blanche discrètement augmentée. Absence de signes d’activation macrophagique. Le typage lymphocytaire, la recherche de clone et la BOM n’apportaient aucune explication. Le TEP-Scanner montrait un hypermétabolisme médullaire non spécifique. L’évolution était spectaculairement favorable avec la reprise des corticoïdes à pleine dose. Quatre mois plus tard, une nouvelle décroissance était discutée devant l’évolution des lésions coronaires. Celle ci se compliqua d’un tableau identique de choc fébrile avec pancytopénie. Tous les examens cités précédemment avaient été reconduit et retrouvés négatifs. L’IRM cardiaque et la recherche de leishmaniose étaient négatives. Les corticoïdes étaient de nouveau réintroduit et le patient de nouveau transformé. Deux mois plus tard, une épargne cortisonique au tocilizumab était débutée. L’évolution se sanctionnait d’un troisième choc fébrile pancytopénique, mais se stabilisant après la deuxième injection. L’examen clinique retrouvait alors des lésions de panniculite neutrophile fluctuantes (validées histologiquement) aux niveau des creux inguinaux. Le diagnostic de panniculite neutrophile avec maladie neutrophile cortico-dépendante était posé. Le caryotype prélevé antérieurement retrouvait une trisomie 8. Deux mois plus tard, le patient développait une myelodysplasie type AREB-2.

C’est Wallach en 2006 qui synthétise pour la première fois l’entité « maladie auto-inflammatoire neutrophile », correspondant aux manifestations systémiques accompagnant les dermatoses neutrophiliques (DN) [1Wallach D. J Am Acad Dermatol 2006 ;

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Les signes généraux et articulaires sont au premier plan. Plus rarement sont retrouvés des infiltrats pulmonaires, ostéomyélite, abcès aseptiques et des myocardites. Les atteintes neurologiques sont plus fréquentes chez les asiatiques. L’évolution clinique se fait en 3 phases : apparition de signes généraux intenses parfois pseudo septicémique. Puis l’apparition des lésions cutanées, généralement sur les membres inférieurs et les régions scapulaires. L’évolution n’est qu’inconstamment favorable spontanément. Les DN sont retrouvés dans 10 % des syndromes myelodysplasiques. Touche préférentiellement les hommes d’environ 70 ans et précède la maladie de plusieurs mois dans 40 % des cas. La cortico-dépendance est la règle [2Mekinian Rheumatology 2016 ;

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Sur une série de 9 panniculites neutrophiles, 6 patients évoluaient vers une myelodysplasie [3Guhl G. Dermatol Clin 2008 ;

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Certaines équipes proposent même systématiquement un caryotype devant une dermatose neutrophile réfractaire, même à moelle muette.

La maladie neutrophile est une maladie auto-inflammatoire acquise rare, potentiellement spectaculaire de part ses manifestations. Elle doit faire suspecter une origine secondaire devant un développement tardif dans la vie, la présence de cytopénie ou en cas de cortico-dépendance.