Le syndrome d’infiltration lymphocytaire diffuse (DILS) est une entité multisystémique rare décrite au cours de l’infection par le VIH et caractérisée par une infiltration d’organes par des cellules CD8+. Nous rapportons le cas d’un patient avec pan-uvéite bilatérale faisant découvrir un DILS avec atteinte neurologique.

Un patient de 51 ans, d’origine congolaise, sans comorbidité, se présentait avec une altération de l’état général et un amaigrissement de 20kg en 1 an. Il se plaignait d’un syndrome sec oculo-buccal, d’une toux sèche et de céphalées. L’examen physique trouvait des yeux rouges et douloureux en rapport avec une pan-uvéite bilatérale granulomateuse ainsi qu’une hépatomégalie et des adénopathies inguinales bilatérales. Il n’y avait pas de fièvre ni de méningisme. L’anamnèse orientait vers la recherche d’une séropositivité pour le VIH, rapidement confirmée. La charge virale VIH était de 12E5 copies/mL. Le taux de cellules CD4+ circulantes était à 40/mm³ avec une inversion du ratio CD4+/CD8+. Il n’y avait pas de syndrome inflammatoire biologique mais une hypergammaglobulinémie polyclonale à 39g/L. Les explorations scanographiques documentaient des micronodules pulmonaires bilatéraux avec lésions kystiques périphériques et l’IRM identifiait un réhaussement leptoméningé. L’analyse du liquide céphalorachidien (LCR) révélait une méningite lymphocytaire (38 éléments/mm³ dont 98 % lymphocytes majoritairement CD8+) avec une charge virale intrathécale à 4E6 copies/mL. Le bilan microbiologique était sans particularité et éliminait une infection opportuniste. Les sérologies pour les hépatites virales, HTLV-1, CMV et EBV étaient négatives. La formule lymphocytaire du lavage broncho-alvéolaire évoquait une pneumopathie interstitielle lymphoïde. L’analyse histologique de la muqueuse bronchique et des glandes salivaires accessoires montrait une infiltration lymphocytaire diffuse du chorion non granulomateuse. L’immunohistochimie montrait que l’infiltrat lymphocytaire était majoritairement composé de lymphocytes T CD8+. Il n’y avait pas d’arguments pour une maladie de Sjögren ou une maladie associée aux IgG4 (MAG4). L’ensemble des arguments cliniques, biologiques et anatomopathologiques permettait de poser le diagnostic de DILS.

Le DILS doit être suspecté chez des patients VIH lorsqu’ils présentent une organomégalie et/ou des dysfonctions d’organe associées à une infiltration de cellules T CD8+ polyclonales. L’immunophénotypage lymphocytaire caractérise une inversion du ratio CD4+/CD8+. Le diagnostic est retenu sur un ensemble de critères comprenant une infection VIH, son caractère chronique (>6mois), des atteintes glandulaires (notamment salivaires) et un syndrome sec [1Itescu, et al. Rheum Dis Clin North Am 1992 ;

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Si les atteintes pulmonaires et glandulaires sont plus fréquemment retrouvées, les manifestations neurologiques avec méningite aseptique ne sont identifiées que dans 5 % des cas [2Ghrenassia, et al. J. Autoimmun 2015 ;

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Une paralysie du VII^e nerf crânien est plus fréquente (8 %), mais des polyneuropathies ou des plexopathies peuvent aussi être constatées [3Chahin, et al. Muscle Nerve 2010 ;

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Une cellularité lymphocytaire CD8+ du LCR plaide en faveur d’une atteinte neurologique du DILS. L’uvéite granulomateuse semble traduire l’atteinte méningo-encéphalitique virale. Les diagnostics différentiels sont principalement le syndrome de Sjögren, les infections virales chroniques (HCV, HTLV-1) et la MAG4. L’étude anatomopathologique permet de préciser l’infiltration lymphocytaire CD8+ sans granulome ni cellule atypique. L’infection opportuniste doit être recherchée puisque présente dans jusqu’à 30 % des cas [2Ghrenassia, et al. J. Autoimmun 2015 ;

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Le DILS reste une entité lymphoproliférative bénigne et n’est qu’exceptionnellement létale chez le sujet VIH. En effet, la progression du VIH est plus lente avec moins d’infections opportunistes comparativement à la population VIH sans DILS [2Ghrenassia, et al. J. Autoimmun 2015 ;

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Le traitement consiste en l’introduction d’anti-rétroviraux et permet une régression de la symptomatologie dans la majorité des cas. Une corticothérapie pourrait être nécessaire en l’absence de réponse thérapeutique initiale.

L’atteinte neurologique du DILS est rare mais peut exceptionnellement révéler l’infection VIH. Elle s’associe souvent à d’autres manifestations extra-neurologiques. Son pronostic est conditionné par la réponse au traitement anti-rétroviral.