De la grippe H3N2 aux anti-MOG - 22/05/17
Résumé |
Introduction |
Les maladies démyélinisantes du système nerveux central associées aux anti-MOG (myéline oligodendrocyte glycoprotéine) sont des entités de description récente et aux caractéristiques spécifiques. Nous rapportons le cas d’une myélite transverse longitudinalement étendue cervicale associée aux anti-MOG, déclenchée par une grippe H3N2.
Observation |
Un homme de 33 ans était hospitalisé pour un syndrome méningé fébrile. L’historique ne retrouvait aucune comorbidité, voyage ou vaccination récente, mise à part une virose ORL chez sa fille. La reprise de l’anamnèse rapportait une évolution en plusieurs temps. D’une part, un syndrome grippal rapporté une semaine auparavant et dont les signes généraux semblaient s’amender malgré un fébricule persistant. Puis lors de la deuxième semaine de fièvre, apparaissait une rétention aiguë d’urines, ainsi qu’un authentique syndrome méningé en 48h. La clinique retrouvait un patient altéré, avec un syndrome méningé, un syndrome tétrapyramidal, une ataxie proprioceptive et un niveau sensitif thoracique haut. L’absence de signes respiratoires était notée. La biologie retrouvait un syndrome inflammatoire modeste. La ponction lombaire retrouvait une méningite lymphocytaire à 176 éléments/mm3 normo-protidorachique. La recherche de pathogènes (de façon standard ou par biologie moléculaire) était négative dans le LCR ou le sang. Au vu de la présentation initiale, une recherche des virus respiratoires a été réalisée par PCR nasale. L’influenzae virus A (H3N2) était positif (mais non retrouvé dans le LCR). L’IRM cérébro-médullaire retrouvait une myélite transverse longitudinalement étendue de C3 à C6. Le bilan étiologique de la myélite était complété mais ne retrouvait aucune cause infectieuse, inflammatoire ou tumorale. Les potentiels évoqués visuels étaient négatifs. L’évolution semblait favorable après trois bolus de methylprednisolone, mais le patient récidivait une ataxie avec rétention d’urines deux semaines après la sortie. Il a été traité de nouveau par methylprednisolone. À distance, les anti-MOG revenaient positifs (avec des anti-AQ4 négatifs).
Discussion |
Les anti-MOG sont étudiés depuis une trentaine d’année, mais leurs techniques de détection, leurs significations cliniques et nosologiques sont de descriptions plus récentes. Ces anticorps sont associés aux maladies démyélinisantes du système nerveux central (comme la neuromyélite optique (NMO), la myélite transverse longitudinalement étendue (MTLE) ou la névrite optique récidivante) dans 10 à 20 % des cas quand les anti-AQP4 sont négatifs. Ils sont également retrouvés dans moins de 9 % des SEP. Cette prévalence peut monter à 40 % chez les enfants atteints d’encéphalomyélite disséminée. Au cours de ces pathologies, les anti-MOG et les anti-AQP4 ont la particularité d’être quasiment exclusifs l’un de l’autre. Leur prévalence semble très basse chez le sujet sain. Ces maladies associées aux anti-MOG ont pour caractéristique de toucher une population plus jeune, sans prédominance sur le sexe, et sans synthèse intrathécale de bandes oligoclonales. Les poussées sont moins sévères et davantage cortico-sensibles (comparativement à celles associées aux anti-AQP4). Un pic d’incidence avec phase prodromique infectieuse précédant l’apparition des signes neurologiques a été remarqué, surtout chez les enfants. L’anticorps semble pathogène directement sur l’oligodendrocyte, mais il n’est pas prouvé que le titre soit corrélé à l’évolution clinique. L’intérêt d’un traitement de fond reste discuté. En cas d’échec des corticoïdes, certains immuno-suppresseurs ont été essayés (comme le mycophenolate ou l’azathioprine). Les traitements spécifiques de la SEP, classiquement moins efficaces dans les maladies à anti-AQP4, n’ont pas encore été évalués dans cette population.
Conclusion |
Les maladies démyélinisantes associées aux anti-MOG sont de description récente et semblent de meilleur pronostic que celles associées aux anti-AQP4.
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Vol 38 - N° S1
P. A199-A200 - juin 2017 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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