Le lymphome intravasculaire à grandes cellules B (LIVB), est une atteinte lymphoproliférative extraganglionnaire rare, agressive, disséminée, souvent fatale et de diagnostic difficile. Nous rapportons le cas d’un patient se présentant avec un tableau respiratoire grave faisant découvrir une atteinte vasculaire intracérébrale de LIVB.

Un homme de 51ans aux antécédents de séroposivité VIH sous dolutégravir et emtricitabine/ténofovir (CD4+ à 478/μL) et lymphome B diffus à grandes cellules (LBD) récemment diagnostiqué, se présentait à 1mois d’une chimiothérapie par R-CHOP avec injections de cytarabine liposomale intratéchales pour une dyspnée d’aggravation rapidement progressive. Le patient était tachypnéique à 50/min et apyrétique. L’examen montrait une paralysie oculomotrice par l’atteinte du III^e nerf crânien droit et une diplégie faciale, connus en rapport avec la localisation méningée de son LBD. L’examen clinique cardiopulmonaire était sans anomalie. La gazométrie artérielle, en air ambiant, trouvait un pH à 7,68, PaCO₂ à 7mmHg, PaO₂ à 160mmHg et une réserve alcaline à 10mM. Le trou anionique était normal, sans hyperlactatémie. Les bilans biologiques sanguin et urinaire tout comme la radiographie thoracique étaient non informatif. Malgré l’absence de lésion cérébrale au diagnostic, une origine neurologique était suspectée devant l’importance de l’alcalose respiratoire et l’absence d’argument pour une origine toxique, métabolique ou septique. Une nouvelle analyse de liquide céphalo-rachidien allait permettre de documenter la présence de cellules lymphomateuses. L’IRM cérébrale identifiait une lésion en hypersignal FLAIR au niveau du tronc cérébral. Les séquences en diffusion montraient un territoire ischémique pontique et une infiltration intravasculaire hétérogène. Le diagnostic de LIVB intracérébral était porté sur les caractéristiques IRM et le contexte clinico-biologique. La thérapeutique a été redéfinie pour associer une corticothérapie, une anticoagulation efficace et une intensification de la chimiothérapie selon un schéma COPADM avec méthotrexate haute dose 3g/m² et cyclophosphamide 500mg/m².

Le LIVB a une incidence inférieure à 1 cas/10E6 habitants, avec un âge moyen au diagnostic de 70 ans. La présentation clinique est très hétérogène et peut évoluer à partir d’une symptomatologie aspécifique vers des défaillances d’organes. On distingue classiquement une forme pulmonaire-hépatosplénique et une forme cutanéo-neurologique. Cette dernière est plus fréquente dans les populations caucasiennes. Un syndrome d’activation lymphohistiocytaire est plus rare. L’atteinte neurologique est souvent associée à la présence dans le LCR de cellules lymphomateuses, à l’image de notre cas clinique. Les techniques d’imagerie ne détectent pas de lésions cérébrales chez près de 45 % de patients avec des manifestations neurologiques. Sur le plan physiopathologique, la présence d’emboles vasculaires de cellules malignes est évoquée mais s’oppose à l’hypothèse de migration intravasculaire des clones lymphocytaires CD29– et CD54–. Classiquement, une chimiothérapie R-CHOP permettrait l’obtention d’une rémission complète dans 50 % en cas de monoclonalité B. En cas d’atteinte cérébrale, l’adjonction d’injection intratéchale de méthotrexate et d’étoposide a été recommandée.

L’atteinte neurologique de LIVB se caractérise par une présentation polymorphe rendant son diagnostic difficile. La localisation au tronc cérébral est particulièrement difficile à mettre en évidence et peut être responsable d’une symptomatologie trompeuse.