Le DRESS syndrome est une toxidermie grave associant une atteinte cutanée et des atteintes viscérales pouvant compromettre le pronostic vital. Le but de notre étude est de décrire les caractéristiques cliniques, paracliniques et évolutives de cette toxidermie et de déterminer les médicaments qui en étaient responsables.

Il s’agissait d’une étude rétrospective incluant les patients hospitalisés dans notre service entre 2000 et 2016 et chez qui le diagnostic de DRESS syndrome a été retenu selon les critères du groupe d’étude japonais J-SCAR.

Sur cette période de 17 ans, 15 patients ont été colligés : 10 femmes et 5 hommes (F/H=2). L’âge moyen était de ne polymédication était notée dans 13 cas. Le délai moyen d’apparition de l’éruption après la prise médicamenteuse était de 28,2jours. L’aspect clinique retrouvé chez tous les patients était un rash maculopapuleux. Une érythrodermie était notée dans 5 cas. Un aspect purpurique localisé aux jambes était observé dans 2 cas. Un œdème du visage était présent dans 12 cas. L’atteinte des muqueuses était retrouvée chez 6 patients. Le prurit était noté dans 12 cas. Une fièvre supérieure à 38,5°C était présente dans 11 cas. Des adénopathies périphériques ont été retrouvées chez 11 patients. Une hyperéosinophilie était présente dans 13 cas [1500 à 2700 éléments/mm3]. L’atteinte hépatique était la plus fréquente, observée dans 7 cas (cytolyse hépatique >2xN dans 5 cas et cytolyse avec cholestase dans 2 cas). Chez 2 patients, le DRESS était compliqué d’une pancréatite aiguë. Tous les patients étaient VIH négatifs. La sérologie HHV6 n’a pas été réalisée. La radiographie du thorax réalisée chez tous les patients avait montré un syndrome interstitiel bilatéral chez 2 patients. Une biopsie cutanée pratiquée dans 10 cas était compatible avec le diagnostic de toxidermie. L’enquête de pharmacovigilance était réalisée dans 11 cas et l’imputabilité était plausible dans 5 cas et vraisemblable dans 6 cas. Les médicaments incriminés étaient le phénobarbital (4 cas), la carbamazépine (3 cas), l’allopurinol (4 cas), les anti-inflammatoires non stéroïdiens (2 cas), la doxycycline (1 cas) et la simvastatine (1 cas). Sur le plan thérapeutique, le médicament incriminé était immédiatement arrêté dans tous les cas. Un traitement symptomatique a été prescrit chez 13 patients : un antihistaminique (8 cas), un traitement émollient (13 cas) et un dermocorticoïde (6 cas). Une corticothérapie systémique (1mg/kg/j avec dégression progressive) a été prescrite dans 5 cas. Une hospitalisation en milieu chirurgical était nécessaire chez les 2 patients ayant présenté une pancréatite aiguë. L’évolution était favorable dans tous les cas. Aucun cas de récurrence n’a été noté.

Le DRESS syndrome est une toxidermie grave qui se caractérise par un délai de survenue plus long que les autres toxidermies (2 à 8 semaines). La mortalité peut atteindre 10 %. Dans notre série, l’évolution était favorable dans tous les cas. Les récurrences décrites lors de la dégression ou après l’arrêt de la corticothérapie générale n’ont pas été notées dans notre étude. Elles seraient en rapport avec les réactivations virales. Notre série rejoint les données de la littérature concernant les médicaments les plus pourvoyeurs de DRESS syndrome en particulier les anticonvulsivants qui ont été les plus fréquemment incriminés (7 cas). Actuellement, les travaux génétiques ont permis d’établir un lien entre certains groupes HLA et la susceptibilité individuelle à développer un DRESS syndrome à certains médicaments surtout en Asie (HLA-A*31:01 et carbamézapine, HLA-B*5701 et abacavir, HLA-B*5801 et allopurinol). Ce lien génétique a conduit à préconiser la recherche du statut allélique du patient avant de débuter le traitement afin de prévenir la survenue de cette toxidermie grave. Par ailleurs, l’allopurinol fréquemment prescrit dans les hyperuricémies asymptomatiques est très pourvoyeur de toxidermie grave. Dans notre série, il a été incriminé dans 4 cas. Actuellement, il est admis de ne plus le prescrire qu’en cas d’hyperuricémie symptomatique (goutte).

Bien que le DRESS syndrome soit une toxidermie grave, l’arrêt précoce et immédiat du médicament incriminé améliore nettement le pronostic. Une enquête de pharmacovigilance doit être systématique et les médicaments de la même famille doivent être contre indiqués définitivement.