Les localisations médullaires de sarcoïdose sont des manifestations peu fréquentes rapportées dans environ 10 % des cas de neurosarcoïdose. Parmi ces cas, la localisation la plus fréquente est cervicale et le diagnostic différentiel avec une myélopathie cervico-arthrosique peut parfois être difficile.

Étude rétrospective monocentrique des patients vus dans une collaboration médecine interne/neurologie/neurochirurgie initialement diagnostiqués comme myélopathie cervico-arthrosique et opérés, avec un rétablissement de diagnostic de sarcoïdose médullaire, associés à une revue exhaustive des cas de la littérature dont nous avons décrit les principales caractéristiques épidémiologiques (âge, genre, antécédent de sarcoïdose, délai diagnostique, présentation clinique, morphologique, données du LCR, anatomopathologie, traitement) et leur évolution. Les données sont exprimées en médiane et rang.

Vingt-sept patients ont été inclus (3 du service et 24 de la littérature), 16 hommes et 11 femmes d’âge médian 58 ans [29,74]. Tous avaient une présentation clinique compatible avec une myélopathie cervico-arthrosique dont 11 d’évolution subaiguë (entre 1 et 3 mois) et 14 d’évolution chronique (>3mois). L’IRM préopératoire mettait en évidence un hypersignal intramédullaire cervical associée à un rehaussement lors de l’injection de gadolinium focal chez tous les patients. Sept patients présentaient une anomalie vertébrale (arthrose [n=5] ; ostéophytes [n=1] ; protrusion discale [n=1]). Tous les patients ont été opérés (laminectomie [n=13] ; laminoplastie [n=11] ; discectomie par voie antérieure [n=2]). En postopératoire immédiat, 12 patients n’ont pas présenté d’amélioration de leurs symptômes neurologiques, 5 se sont aggravés, 10 se sont améliorés transitoirement mais 9 d’entre eux se sont réaggravés dans un second temps.

Le diagnostic d’atteinte médullaire de sarcoïdose selon les critères de Zajicek était : certain (n=15/27), probable (10/27) et possible (n=2). L’atteinte myélopathique était inaugurale chez 25 patients. Au cours du bilan d’extension ultérieur, les autres atteintes étaient : ganglionnaires (n=10, dont 9 médiastinales), pulmonaires (n=5), neurologiques (n=2), pharynx (n=1), glande salivaire (n=1) ; 4 patients n’avaient aucune autre localisation.

Tous les patients ont reçu une corticothérapie en postopératoire, associée à un autre traitement immunosuppresseur chez 8 patients (méthotrexate [n=6], infliximab [n=3], cyclophosphamide [n=2], azathioprine [n=2], hydroxychloroquine [n=1], thalidomide [n=1]). Après une durée de suivi de 24 mois [16,72], 15 patients se sont stabilisés ou se sont aggravés, 7 se sont améliorés partiellement, et seulement 5 ont guéri sans séquelle neurologique.

Ces patients semblent globalement plus âgés au diagnostic que lors des myélites sarcoïdosiques habituelles, contribuant à la confusion diagnostique. Le risque d’aggravation postopératoire à court ou moyen terme est important (5 patients immédiatement et 9 patients en deux temps) et n’est pas habituellement observé dans les myélopathies cervico-arthrosiques. Le pronostic à long terme est de seulement 5/27 (18,5 %) améliorations sans séquelles.

Les sarcoïdoses médullaires peuvent mimer une myélopathie compressive. Ces manifestations peu fréquentes peuvent être inaugurales et doivent être reconnues car leur pronostic peut être fortement grevé par la chirurgie.