Les neuropathies périphériques (NP) associées aux lymphomes sont une entité exceptionnelle, dont les plus fréquentes sont iatrogènes. Les NP associées aux amyloses, aux cryoglobulinémies et aux auto-anticorps anti-MAG sont des formes bien caractérisées, mais les polyradiculoneuropathies démyélinisantes (PRND) non anti-MAG sont peu décrites.

Tout patient avec un diagnostic électro-clinique de PRND associé à un syndrome lymphoprolifératif B (SLPB) identifié entre novembre 2013 et novembre 2016 dans une collaboration CRMR neuropathies périphériques/service de médecine interne et immunologie. Recueil des données démographiques, caractéristiques neurologiques (clinique, EMG, biopsie neuromusculaire) et immuno-hématologiques (type et sévérité du SLPB, immunobiologie, BOM) et de la réponse thérapeutique.

Huit patients (5 hommes, 3 femmes), d’âge médian 70 ans (étendue : 53–77) ont été inclus. La PRND était d’installation subaiguë/chronique chez 6 patients et aiguë (<4 semaines) chez 2 patients. Le SLPB était connu avant le début de la PRND chez un seul patient, l’apparition (n=4) ou l’aggravation de la PRND (n=3) ayant conduit au diagnostic de SLPB chez les 7 autres. Cliniquement, le tableau neurologique était celui d’une polyradiculonévrite inflammatoire aiguë ou chronique (6 patients) ou d’un profil de type Chronic Ataxic Neuropathy, Ophtalmoplegia, Monoclonal IgM protein, cold Agglutinins and Disialosyl antibodies (CANOMAD, 2 patients).

Le type de SLPB était : lymphome lymphoplasmocytaire (n=3), B diffus à grandes cellules (n=2), lymphocytique (n=1), zone marginale (n=1), inclassé à petites cellules (n=1). Seuls 2 patients présentaient un syndrome tumoral ganglionnaire. Le diagnostic de SLPB était porté chez 8/8 patients par le myélogramme ou la BOM, réalisée devant des cytopénies (n=2), des atypies de la présentation neurologique (n=3) et/ou la sévérité de la présentation (n=4). Au plan immuno-hématologique, un pic monoclonal de faible taux était retrouvé chez 5/8 patients (IgM, n=4, IgG, n=1, dont cryoglobulinémie=0).

Une biopsie neuromusculaire était pratiquée chez 6 patients, retrouvant une infiltration endoneuronale chez 2 patients ; aucun ne présentait d’infiltration méningée. Des anticorps antigangliosides ou antineuronaux étaient présents chez 5/8 patients. Aucune maladie auto-immune systémique sous-jacente n’était retrouvée, les anti-SSA étaient négatifs chez tous les patients testés. Deux patients présentaient une anémie hémolytique auto-immune associée au SLPB.

Tous les patients ont reçu un traitement de la PRND (IgIV, n=7 ; échanges plasmatiques, n=3 ; corticoïdes, n=3 ; autres immunosuppresseurs, n=1). L’indication d’un traitement par immunochimiothérapie était l’agressivité du lymphome chez 3 patients (RCHOP+MTX, n=2, RCHOP, n=1) et la neuropathie chez 5 patients (RCD, n=3, Bendamustine-R, n=1, R seul, n=1). Au cours d’un suivi médian de 8 mois (étendue : 1–24) après le début du traitement, une amélioration initiale était obtenue chez 4/5 patients où le traitement par immunochimiothérapie était initié dans les 3 mois de l’apparition des symptômes neurologiques, et chez 1 des 3 patients avec une aggravation de leur PRND préexistante révélant le SLPB. Deux patients rechutaient de la PRND concomitamment à la progression du lymphome. Au total, 2 patients décédaient (l’un à M1 par défaillance respiratoire d’origine neurologique, l’autre à M10 d’une progression lymphomateuse).

Des PRND présentant un caractère atypique de par leur rapidité d’évolution ou l’échappement au traitement initial doivent faire rechercher un lymphome associé. L’analyse médullaire avec phénotypage lymphocytaire est utile au diagnostic du fait d’une présentation rarement ganglionnaire. La PRND est dans ce cas potentiellement sévère, justifiant le recours à une immunochimiothérapie.