S'abonner

Maladies inflammatoires chroniques de l’intestin chez des patients atteints de syndrome drépanocytaire majeur : à propos de 6 cas - 22/05/17

Doi : 10.1016/j.revmed.2017.03.092 
S. Galmiche 1, X. Amiot 2, S. Georgin-Lavialle 1, , C. Chantalat 3, K. Stankovic 1, C. Bachmeyer 1, A. Santin 1, H. Cheddani 2, S. Mattioni 1, F. Lionnet 1
1 Médecine interne, centre de référence de la drépanocytose, hôpital Tenon, Paris, France 
2 Hépato-gastro-entérologie, hôpital Tenon, AP–HP, Paris, France 
3 Médecine interne, hôpital du Kremlin-Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

La drépanocytose est la maladie génétique la plus fréquente en Île-de-France. L’association avec une maladie inflammatoire chronique de l’intestin (MICI) est rare avec seulement 10 cas rapportés à ce jour. Nous avons étudié les patients drépanocytaires de deux cohortes ayant aussi une MICI.

Patients et méthodes

Nous avons mené une étude bicentrique rétrospective incluant les patients atteints de MICI suivis dans deux centres d’Île-de-France spécialisés dans la prise en charge de patients drépanocytaires. Les caractéristiques cliniques, biologiques, endoscopiques et histologiques ainsi que les traitements reçus, leur efficacité et leur tolérance étaient recueillis.

Résultats

Six patients (dont 4 femmes) d’âge médian 21,5 ans au moment du diagnostic de MICI ont été inclus, avec durée médiane de suivi de 7,5 ans. Les génotypes étaient : SS (n=5) et Sβ0 (n=1). La prévalence estimée dans notre cohorte est de 6/1000. Le traitement de fond était hydroxyurée (n=3) et programme d’échanges transfusionnels (n=3). On retrouvait préférentiellement des rectocolites hémorragiques (RCH), (n=4) de topographie colique gauche (E2) (n=2) et pancolique (E3) (n=1), mais également une maladie de Crohn (MC) (n=1) de topographie iléo-colique (L3), de phénotype sténosant (B2) et une colite inclassée (n=1). Concernant les manifestations extra-digestives, 3 patients présentaient une cholangite sclérosante primitive traitée par acide ursodésoxycholique et une patiente présentait une polyarthrite rhumatoïde traitée par méthotrexate. Les patients atteints de RCH et de colite inclassée présentaient tous des ANCA positifs et la patiente atteinte de MC avaient également des ASCA positifs. Tous les patients bénéficiaient d’un traitement par 5-ASA, 3 patients ont reçu une corticothérapie (doses initiales entre 0,75mg/kg/jour et 1mg/kg/jour) dont un par budésonide et 4 patients ont été traités par anti-TNF (infliximab). Un patient est décédé au cours du suivi à l’âge de 25 ans d’un carcinome épidermoïde de l’œsophage, de découverte fortuite. Une patiente, traitée par corticoïdes, a présenté une exacerbation du syndrome drépanocytaire (crises vaso-occlusives) motivant un programme d’échanges transfusionnels. L’infliximab était bien toléré, sans aggravation du syndrome drépanocytaire ni infection, sauf chez un patient qui a présenté un syndrome de Budd–Chiari dans un contexte de thrombocytose et de cholangite sclérosante associées.

Conclusion

La question d’une responsabilité de la drépanocytose par mécanisme ischémique dans la physiopathologie de ces colites même si habituellement le tableau est plus aigu et l’histologie différente dans les colites ischémiques. La moitié des patients avaient une cholangite sclérosante associée. Les corticoïdes peuvent exacerber le syndrome drépanocytaire. Le budésonide et l’infliximab étaient bien tolérés, et pourraient à l’avenir constituer une alternative de première intention à la corticothérapie systémique.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Plan


© 2017  Publié par Elsevier Masson SAS.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 38 - N° S1

P. A93 - juin 2017 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Le syndrome d’hyperémèse cannabinoïde : un diagnostic différentiel de la fièvre méditerranéenne familiale : à propos de 7 cas
  • P.L. Conan, S. Georgin-Lavialle, K. Stankovic, C. Louvrier, I. Giurgea, S. Amselem, G. Grateau
| Article suivant Article suivant
  • Artérite temporale juvénile : expérience monocentrique de 4 cas et revue de la littérature
  • L. Journeau, C. Agard, P. De Faucal, M.A. Pistorius, O. Espitia

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Déjà abonné à cette revue ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.


Tout le contenu de ce site: Copyright © 2024 Elsevier, ses concédants de licence et ses contributeurs. Tout les droits sont réservés, y compris ceux relatifs à l'exploration de textes et de données, a la formation en IA et aux technologies similaires. Pour tout contenu en libre accès, les conditions de licence Creative Commons s'appliquent.