Les patients présentant une mastocytose systémique indolente (MSI) ont la même survie que la population générale mais avec une morbidité importante en raison des symptômes liés au relargage des médiateurs mastocytaires [1Hermine O., Lortholary O., Leventhal P.S., Catteau A., Soppelsa F., Baude C., et al. Case-control cohort study of patients’ perceptions of disability in mastocytosis Plos One 2008 ;  3 (5) : e2266

Cliquez ici pour aller à la section Références] (SMM), divers et souvent très invalidants. Nous avons étudié l’évolution des SMM lors du suivi de ces patients.

Tous les patients suivis dans le service de médecine interne du CHU d’Angers depuis le 1^er janvier 2005 et présentant une mastocytose systémique indolente selon les critères OMS ont été inclus.

Trente-six patients ont été inclus dont 23 hommes (63,9 %), l’âge médian au diagnostic était de 45,5 ans (17–71), le suivi médian des patients était de 4 ans (1–16). Un seul patient est décédé au cours du suivi (décès non attribué à la mastocytose) et il n’y a eu aucune progression vers une forme agressive de mastocytose. À la première évaluation, 22 patients (61,1 %) présentaient des SMM. Il s’agissait surtout de flushes (16 patients) et de diarrhée (12 patients). Les autres symptômes étaient des nausées ou vomissements (6 patients), des céphalées (1 patient), une pollakiurie (1 patient), une hyperréactivité bronchique (1 patient). Ces patients avaient une tryptase initiale plus élevée (36,5μg/L vs 21,4 ; p=0,03) et avaient moins souvent présenté un choc secondaire à une piqûre d’insecte (22,7 % vs 64,2 %, p=0,04) que les patients ne présentant pas de SMM. Au cours du suivi, les SMM se sont aggravés chez 3 patients, nécessitant un traitement cytoréducteur, et ont régressé chez 13 patients sous traitement symptomatique. Parmi ceux-ci, 7 patients ont pu arrêter tout traitement symptomatique (antihistaminiques H1 et/ou H2 le plus souvent). Aucune caractéristique clinique ou biologique ne prédisait la nécessité de traitement cytoréducteur ou de devenir asymptomatique. Un seul patient asymptomatique au diagnostic a présenté des SMM au cours du suivi. Dix-huit patients ont présenté au moins un choc de type anaphylactique avant le diagnostic, dont 14 après piqûre d’insecte (12 après piqûre d’hyménoptère seul, 1 après piqûre d’hyménoptère ou morsure de taon, 1 après morsure de taon ou piqûre de moustique). Trois de ces patients ont présenté un nouveau choc au cours du suivi (dont 2 suite à une nouvelle piqûre d’hyménoptère). Un seul patient a présenté son premier choc au cours du suivi, suite à une piqûre d’hyménoptère ; il était asymptomatique depuis le diagnostic (diagnostic fortuit sur une biopsie osseuse pour bilan d’hyperparathyroïdie).

Vingt-deux patients (61,1 %) présentaient une atteinte osseuse au bilan initial dont 6 (16,7 %) des lésions ostéocondensantes, 7 (19,4 %) une ostéoporose (fracturaire chez 5 patients), et 12 (33,2 %) une ostéopénie. Quatre patients ont présenté une fracture vertébrale au cours du suivi (1 patient avec ostéoporose déjà fracturaire au bilan initial, 1 avec ostéoporose densitométrique et 2 avec ostéopénie) dont 3 étaient traités par bisphosphonates. Il n’y a eu aucune fracture extra-rachidienne. Au cours du suivi, la tryptase a augmenté de plus de 15 % chez 11 patients et est resté stable ou a baissé chez 21 patients. Le profil évolutif de la tryptase n’était pas corrélé aux manifestations cliniques. Les 3 patients qui ont nécessité un traitement cytoréducteur avait une tryptase qui était stable ou en baisse.

Comme dans l’étude de Álvarez-Twose et al. [2Álvarez-Twose I, Zanotti R, González-de-Olano D, Bonadonna P, Vega A, Matito A, et al. Nonaggressive systemic mastocytosis (SM) without skin lesions associated with insect-induced anaphylaxis shows unique features versus other indolent SM. J Allergy Clin Immunol;133(2):520-8.[e5].

Cliquez ici pour aller à la section Références], notre travail montre que les patients ayant une MSI et présentant des manifestations anaphylactoïdes déclenchées par les piqûres d’insecte ont un phénotype distinct des autres patients, avec une survenue plus rare des SMM. Les SMM étaient généralement bien contrôlés par les traitements symptomatiques, puisque seuls 3 de nos patients (14 %) ont nécessité un traitement cytoréducteur pour le soulagement de ces SMM. Cinquante-neuf pour cent étaient même asymptomatiques mais les SMM pouvaient récidiver lors de l’arrêt des traitements symptomatiques. La prévalence de l’atteinte osseuse dans notre cohorte est similaire à celle trouvée dans la littérature. Contrairement à l’étude de Barete et al. [3Barete S., Assous N., de Gennes C., Grandpeix C., Feger F., Palmerini F., et al. Systemic mastocytosis and bone involvement in a cohort of 75 patients Ann Rheum Dis 2010 ;  69 (10) : 1838 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références], certains patients ont présenté des fractures sous biphosphonates.

Les SSM sont bien contrôlés chez la majorité des patients présentant une MSI par les traitements symptomatiques, rendant l’utilisation d’un traitement cytoréducteur rarement nécessaire. La présence d’une ostéopénie initiale doit faire discuter la mise sous biphosphonates y compris en l’absence d’antécédent fracturaire.