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Épidémiologie des syndromes myéloprolifératifs chroniques - 24/05/17

Doi : 10.1016/S1773-035X(17)30161-2 
Marc Maynadié a, b, c,
a Service d’Hématologie Biologique, Pôle de Biologie/Pathologie, CHU de Dijon, 2 rue Angélique Ducoudray, 21079 Dijon cedex 
b Registre des Hémopathies Malignes de Côte d’Or, Faculté des Sciences de Santé, 7 Boulevard Jeanne d’Arc, 21070 DIJON cedex 
c INSERM U1231 

*Correspondance.

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Résumé

Les néoplasies myéloprolifératives chroniques, comme on doit les appeler maintenant, en dehors de la leucémie myéloïde chronique (LMC), ont fait l’objet de nombreux ajustements en termes de classification ce qui explique le peu de données disponibles sur leurs caractéristiques épidémiologiques. Cependant leur taux d’incidence standardisé sur la population mondiale montre que ce sont des maladies rares avec un chiffre variant de 1,7 pour la thrombocytémie essentielle (TE) à 0,3/100 000 habitants/an pour la myélofibrose primitive (MF). La survie nette à 5 ans est proche de 95% pour la polyglobulie de Vaquez (PV) et la TE mais reste de 55% pour la MF. L’incidence de la LMC est, elle, légèrement inférieure à 1 et stable depuis longtemps. En revanche l’arrivée des inhibiteurs de tyrosine kinase a révolutionné le pronostic et la survie nette à 5 ans est de plus de 80%.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Diagnosis criteria of myeloid neoplasms, besides chronic myeloid leukemia (CML), have been regularly modified, explaining the rarity of epidemiologic data for these diseases. In this article we report a summary of information from various population-based registries. World-population standardized incidence rate was varying from 1.7 for essential thrombocythemia (ET) to 0.3/100 000 inh/year for primary myelofibrosis (PM). The 5-years net survival was close to 95% for ET and polycythaemia Vera (PV) but was still 55% for PM. Incidence of CML was lower than 1/100 000 inh/year and stable for many years. On the contrary the net survival has been tremendously upgraded since the use of tyrosine kinase Inhibitors and was now close to 80% at 5 years after the diagnosis.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Incidence, survie, syndromes myéloprolifératifs chroniques

Keyword : Incidence, survival, myeloproliferative neoplasms


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Vol 2017 - N° 492

P. 29-32 - mai 2017 Retour au numéro
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  • Jean-Claude Chomel

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