Médecine

Paramédical

Autres domaines

Table des matières EMC Démo S'abonner

Complications pulmonaires de la neurofibromatose - 24/05/17

[6-062-D-50]  - Doi : 10.1016/S1155-195X(17)81002-1 
J. Catella-Chatron a, L. Bertoletti a, b, , C. Le Hello a, b, A. Seferian c, d, e, A. Boucly c, d, e, B. Girerd c, d, e, D. Montani c, d, e
a Service de médecine vasculaire et thérapeutique, Centre de compétence de l'hypertension pulmonaire sévère, Hôpital Nord, CHU, avenue Albert-Raymond, 42270 Saint-Priest-en-Jarez, France 
b Inserm, SAINBIOSE, U1059, Dysfonction vasculaire et hémostase, Université Jean-Monnet, CIC 1408, 42055 Saint-Étienne, France 
c Université Paris-Sud, Faculté de médecine, Université Paris-Saclay, Le Kremlin-Bicêtre, France 
d Service de pneumologie, Hôpital Bicêtre, AP-HP, 78, rue du Général-Leclerc, 94270 Le Kremlin-Bicêtre, France 
e Inserm Unité mixte de recherche (UMR)_S 999, Hôpital Marie-Lannelongue, 133, avenue de la Résistance, 92350 Le Plessis-Robinson, France 

Auteur correspondant.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l’unité.

pages 11
Iconographies 8
Vidéos 0
Autres 1

Résumé

La neurofibromatose de type 1 est l'une des maladies génétiques les plus fréquentes, responsable de la croissance de neurofibromes à partir des gaines nerveuses périphériques et de lésions cutanées typiques. Les complications pulmonaires sont rares mais avec un risque important de morbidité et de mortalité, ce qui justifie leurs connaissances. Les complications vont principalement découler de la localisation des neurofibromes. En cas de neurofibromes des voies aériennes supérieures et inférieures, le principal symptôme est d'abord une dyspnée, une dysphagie, une dysphonie, une toux, et une insuffisance respiratoire aiguë. Des neurofibromes dans le médiastin entraînent une obstruction extrinsèque de l'arbre trachéobronchique, des nerfs médiastinaux ou des vaisseaux. Les neurofibromes présentent un risque important de cancérisation sous forme de tumeurs malignes des gaines nerveuses. Une croissance rapide des neurofibromes ou l'apparition de nouveaux symptômes doivent faire évoquer le diagnostic, et une preuve anatomopathologique doit être obtenue. Une atteinte parenchymateuse associant des lésions kystiques des sommets à une fibrose des bases est aussi possible, en particulier chez les patients tabagiques. Des cas d'hypertension pulmonaire ont été décrits. Une atteinte de la cage thoracique est fréquente et un retentissement sur la fonction respiratoire doit être cherché. Enfin, des troubles de la commande respiratoire doivent être craints en cas de développement de neurofibromes aux dépens du système nerveux central ou des nerfs comme le nerf phrénique.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Neurofibromatose, Fibrose pulmonaire, Tumeurs bronchiques, Hypertension pulmonaire, Tumeurs malignes des gaines nerveuses, Insuffisance respiratoire


Plan


© 2017  Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Article précédent Article précédent
  • Endométriose thoracique
  • M. Alifano, S. Camilleri Broët
| Article suivant Article suivant
  • Poumon et altitude
  • J.-P. Richalet, P. Larmignat

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l’unité.

L'accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l'unité.

Déjà abonné à ce traité ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.