Avec l’avènement des HAART, le mode de présentation de la leucoencéphalopathie multifocale progressive (LEMP) chez les patients vivant avec le VIH s’est modifié avec la diminution de l’incidence de la LEMP et l’apparition de syndrome inflammatoire de reconstitution immunitaire (IRIS) révélant ou aggravant la LEMP. Le diagnostic différentiel entre LEMP d’aggravation progressive et LEMP-IRIS est complexe, gênant dans la littérature l’appréciation des caractéristiques de la maladie et de l’impact des corticoïdes.

Nous avons réalisé une étude rétrospective monocentrique et une revue de la littérature des cas d’IRIS-LEMP prouvés survenus chez des adultes vivant avec le VIH. Pour chaque cas, nous avons analysé la présentation clinique et radiologique, le délai d’apparition, les données immuno-virologiques à l’institution de l’HAART et au diagnostic de l’IRIS-LEMP, les données du LCR et des biopsies cérébrales, les traitements reçus et l’évolution à 24 mois.

Deux cas d’IRIS-LEMP documentés sont survenus dans notre CHU depuis 1996 et 44 cas prouvés ont été publiés depuis le premier cas rapporté en 1998, dont 21 IRIS-LEMP révélateurs et 25 paradoxaux. Les patients étaient en majorité des hommes (sex-ratio 4/1) d’âge médian 40,5 ans (intervalle 12–66). Le délai médian entre l’initiation de l’HAART et l’IRIS-LEMP était de 38jours (18–120). La présentation clinique mettait en évidence 27 (69 %) déficits moteurs, 14 (36 %) troubles de la parole, 13 (33 %) troubles cognitifs, 11 (28 %) ataxies cérébelleuses et 9 (23 %) troubles visuels. Le nombre médian de LTCD4 avant l’HAART et au début de l’IRIS-LEMP était respectivement de 45/mm³ (0–301) et de 101/mm³ (20–610). L’IRM cérébrale montrait des zones hyperintenses en T2 et en FLAIR dans 35 cas (76 %) et une prise de contraste dans 40 cas (87 %). La PCR pour le virus JC dans le LCR était positive dans seulement 32 cas sur 38 (84 %), mais la biopsie cérébrale permettait le diagnostic virologique de LEMP dans 19 cas sur 21 (90 %). Une aggravation clinique avec décès liée à l’IRIS-LEMP a été observée dans 12 cas sur 43 (28 %). Un corticoïde a été prescrit dans 29 cas sur 46 (63 %), sans bénéfice statistiquement significatif sur l’évolution clinique.

Le diagnostic d’IRIS-LEMP devrait être envisagé chez un patient vivant avec le VIH présentant une aggravation neurologique après l’initiation ou la reprise d’un HAART, quel que soit le nombre de CD4. Si la PCR JC est négative dans le LCR, une biopsie cérébrale doit être discutée. Les données actuelles ne permettent pas de recommander le recours aux corticoïdes hors situation critique.