But. La maculopathie en torpille est une affection congénitale rare. Nous présentons un cas atypique par son aspect et les anomalies ophthalmologiques qui l'accompagnent.

Matériel et Méthode. Une femme de 31 ans est suivie pour kératocône bilatéral de stade I équipé en lentilles de contact. Une maculopathie unilatérale est découverte lors d'un contrôle systématique : Acuité visuelle : 5/10 P2 faible. L'examen ophtalmoscopique objective une lésion annulaire périfovéolaire blanche, plane, à bords nets. Les clichés anérythres montrent une plage ovalaire de dépigmentation périfovéolaire, avec du pigment en nasal. Une membrane épimaculaire de stade I est visualisée sur le cliché bleu. L'angiographie en fluorescence révèle un effet fenêtre de la lésion, avec un aspect « en torpille », sans diffusion tardive. Les examens complémentaires (champs visuels, vision des couleurs, électrorétinogramme, échographie) sont normaux.

Discussion. Nous discutons le diagnostic de maculopathie en torpille : il s'agit d'une « tache blanche congénitale de l'épithélium pigmentaire » (congenital albinotic spots of the retinal pigmental epithelium ou CASRPE), située sur le raphé médian. Ce cas est original car la zone d'hyperpigmentation ne se situe pas en temporal de la lésion mais en nasal : il s'agit ici du pigment xanthophylle, situé au dessus de l'anomalie de l'épithélium pigmentaire, alors que classiquement la lésion est placée en temporal de la fovea, avec parfois une zone de pigmentation temporale.

Après avoir évoqué les diagnostics différentiels, nous rappelons les aspects des lésions hypertrophique de l'épithelium pigmentaire et la physiopathogénie supposée de la maculopathie en torpille.

Commentaire et Conclusions. Ce cas illustre le fait que la maculopathie en torpille est une présentation particulière de CASRPE, dont l'aspect peut varier en fonction de la topographie de la lésion.