Stries angioïdes bilatérales compliquées de néovaisseaux choroidiens révélatrices d'un pseudoxanthome élastique. - 08/03/08
P (Marseille) Wary
But. Certaines maladies génétiques du tissu collagène sont bien connues pour leurs manifestations cutanées mais s'y associent parfois des anomalies oculaires qui peuvent mettre en jeu le pronostic de la fonction visuelle.
Matériel et Méthode. Nous présentons le cas d'un patient de 34 ans, légionnaire, adressé par le dermatologue pour le bilan d'une baisse d'acuité visuelle bilatérale dans le cadre d'une maladie sexuellement transmissible avec suspicion de syphilis. L'acuité visuelle corrigée est limitée à 1/10° P28 de l'oeil droit et à 5/10° P4 de l'oeil gauche. L'examen biomicroscopique révèle une maculopathie hémorragique bilatérale.
Résultats. L'exploration paraclinique en angiographie numérisée met en évidence des stries angioïdes avec rupture de la membrane de Bruch, compliquées de néovascularisation choroïdienne maculaire à l'origine des hémorragies.
Devant l'existence d'un aspect également moucheté multicolore de la rétine temporale nous évoquons une affection dermatologique de type elastorrhexie.
Le bilan de maladie générale, en collaboration avec l'interniste et le dermatologue et appuyé par la biopsie cutanée, conduit au diagnostic de pseudoxanthome élastique.
Commentaire et Conclusions. Les stries angioïdes seraient secondaires à une surcharge calcique de la membrane de Bruch, et se retrouvent dans de nombreuses étiologies : le pseudoxanthome élastique, la maladie de Paget, la maladie d'Ehler-Danlos, la drépanocytose, l'acromégalie, l'hypercalcinose, la thalassémie.
La complication majeure des stries angioides est l'apparition d'une néovascularisation sous rétinienne survenant en moyenne 7 ans après la découverte des stries. Notre observation est remarquable par son mode de révélation inaugurale et de par la bilatéralité d'emblée de l'atteinte oculaire.
Son évolution a été malheureusement cécitante malgré un traitement laser sélectif rapidement conduit.
Conclusion. Cette observation illustre bien que la démarche clinique ophtalmologique doit permettre de réorienter le diagnostic de certaines affections générales parfois occultées par un contexte clinique trompeur.
© 2002 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Vol 25 - N° 5
P. 157 - avril 2002 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.