Introduction. La maladie de Best est une affection maculaire autosomique dominante dont l'expressivité et les manifestations cliniques sont variables.

Malade étudié. Nous décrivons le cas d'un jeune garçon (F.), 9 ans présentant une néo-vascularisation choroïdienne bilatérale sur les bords d'une zone d'atrophie chorio-rétinienne maculaire. Cette complication a permis de diagnostiquer une forme sévère de maladie de Best, non connue auparavant.

Résultats. L'angiographie à la fluorescéine objective les zones d'atrophie et la néovascularisation choroïdienne visible. La sérologie toxoplasmose est négative. L'examen des parents et de la fratrie est normal. L'EOG de F. et de sa mère sont altérés (rapport d'Arden : 100 %). L'enquête familiale retrouve 2 cas de maladie de Best et une cataracte congénitale chez 3 enfants d'une cousine maternelle. Le diagnostic de maladie de Best est posé. Une abstention thérapeutique est décidée.

Discussion. La découverte d'une maladie de Best devant une néo-vascularisation choroïdienne bilatérale, chez un enfant de moins de 10 ans, est inhabituelle. Le diagnostic repose sur l'examen ophtalmologique et sur l'EOG pratiqué chez tous les membres de la famille, même asymptomatiques. En cas de complication néo-vasculaire, l'abstention thérapeutique est conseillée, car les néo-vaisseaux ont tendance à cicatriser sans s'étendre avec des remontées tardives de l'acuité visuelle.

Conclusion. La survenue d'une néo-vascularisation choroïdienne bilatérale chez un enfant de 9 ans est une manifestation prévalente inhabituelle de maladie de Best.