Polyradiculonévrites chroniques asymptomatiques ou paucisymptomatiques : intérêt diagnostique du suivi électroneuromyographique - 02/06/17
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Le spectre clinique et électroneuromyographique (ENMG) des polyradiculonévrites inflammatoires démyélinisantes chroniques (PIDC) est hétérogène, y compris leur sévérité. Des PIDC ayant peu de symptômes cliniques, voire asymptomatiques, ont été décrites. Nous rapportons quatre observations de ce type, se différenciant en deux groupes par leur évolution électro-clinique. Dans le premier groupe, 2 patientes ont présenté leur première manifestation clinique (ataxie) à 6 et 65 ans respectivement, avec de franches anomalies compatibles avec un ENMG initial en faveur d’une atteinte myélinique acquise. Après traitement par immunoglobulines intraveineuses (IgIV), il ne persistait que quelques troubles sensitifs, alors que les anomalies ENMG restaient importantes, toujours en faveur d’une neuropathie démyélinisante, sans aucune amélioration au cours du suivi. Le deuxième groupe est composé d’un homme de 65 ans et d’une femme de 69 ans ayant présenté un déficit moteur et une ataxie, avec un ENMG initial en faveur d’une atteinte myélinique acquise. Un traitement par IgIV permit une disparition des signes cliniques, alors que les anomalies ENMG s’amélioraient mais persistaient tout de même. Cependant, après plusieurs années d’évolution, les paramètres ENMG ont fini par se normaliser. Ces observations mettent en évidence deux profils d’évolution différents de patients qui ont tous à un moment présenté une symptomatologie clinique très discrète contrastant avec des anomalies ENMG très marquées en faveur d’une probable neuropathie démyélinisante inflammatoire. Dans le premier groupe, l’évolution électro-clinique n’était pas en faveur d’une forme aiguë de polyradiculonévrite (syndrome de Guillain–Barré [SGB]), dans laquelle l’importance des séquelles ENMG est relativement corrélée au tableau clinique, mais bien d’une PIDC restant peu symptomatique. En revanche, l’amélioration très lente mais inéluctable vers une normalisation ENMG dans le second groupe plaide pour une forme de SGB ayant eu une récupération « traînante ». Le suivi ENMG au long cours est essentiel à une bonne caractérisation des neuropathies inflammatoires.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Démyélinisation, ENMG, Neuropathie périphérique
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Vol 47 - N° 3
P. 186-187 - juin 2017 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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