La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie dégénérative se traduit par une atteinte du neurone moteur périphérique dans plusieurs territoires et du neurone moteur central. L’électrophysiologie joue un rôle fondamental dans le diagnostic de la SLA notamment dans les formes périphériques pures (pseudo-polynévritique). L’électroneuromyogramme (ENMG) confirme l’atteinte du neurone moteur périphérique dans les régions cliniquement atteintes et montre aussi l’atteinte des régions non atteintes cliniquement ; les potentiels évoqués moteurs (PEM) et la triple stimulation (TST) permettent de mettre en évidence l’atteinte du moteur neurone central cliniquement indécelable.

Il s’agit d’une étude sur 10 patients présentant une atteinte périphérique motrice pure sans signes pyramidaux. Étaient analysées les données cliniques, les scores MRC, pente ASLFRS et les résultats électrophysiologiques de l’ENMG, TST, PEM avec période de silence.

Notre série comprend 10 patients dont 7 hommes et 3 femmes avec un âge moyen de découverte de 58,4 (32–75) ; présentant un déficit moteur pur évoluant en moyenne depuis (14,8 mois).

L’ENMG confirme l’atteinte du neurone moteur périphérique chez tous ses patients sur les territoires cliniquement atteints et sur des territoires cliniquement sains. Les PEM réalisés sur nos 10 patients et sur 17 nerfs ulnaires et 16 nerfs péroniers (TA) soit chez 8 de nos patients étaient pathologiques chez un seul malade sur un nerf ulnaire par contre une période de silence pathologique chez 60 % des patients et surtout pathologique sur les segments initialement atteints. Neuf de nos patients ont bénéficié de la TST réalisé sur 15 nerfs ulnaires, elle était pathologique sur 12 nerfs (80 %). Les PEM avec période de silence et la TST ont confirmé ainsi l’atteinte centrale cliniquement indécelable rajoutant ainsi au tableau moteur périphérique pour la pièce manquante du puzzle du diagnostic de la SLA écartant ainsi d’autres étiologies de la corne antérieur. Les résultats étaient aussi corrélés au score MRC et à la pente ALSFRS.

La forme périphérique pure de la SLA est de diagnostic clinique difficile. L’ENMG met en évidence l’atteinte du neurone moteur périphérique dans les territoires cliniquement atteints et montre des anomalies électriques évocatrices dans les territoires non atteints cliniquement. Les PEM et la TST complète l’ENMG confirme l’atteinte du neurone moteur central et permet ainsi d’établir un diagnostic précoce et de la différencier des autres affections qui peuvent la simuler.