Le prurit est un symptôme invalidant des cholestases chroniques de l’enfant. Dans certains cas, son caractère réfractaire conduit à proposer des thérapeutiques agressives pouvant aller jusqu’à la transplantation hépatique. Sa physiopathologie est mal connue. Elle repose sur une voie neuronale spécifique, proche de celle de la douleur, activée et régulée par différents médiateurs, dont les acides biliaires, les opioïdes, la sérotonine et l’acide lysophosphatidique plus récemment identifié. Alors que la prise en charge thérapeutique du prurit cholestatique est bien codifiée chez les patients adultes, il n’existe pas de consensus chez l’enfant, compte tenu de la difficulté à mener des études cliniques contrôlées. La stratégie de prise en charge actuellement recommandée repose sur plusieurs lignes thérapeutiques spécifiques qui doivent toujours être associées à des soins locaux ainsi qu’à une prise en charge non spécifique de la cholestase, dont la prescription d’acide ursodésoxycholique. Le prurit doit être évalué le plus objectivement possible entre chaque ligne de traitement. La rifampicine, un inducteur enzymatique est le traitement spécifique de première intention du prurit cholestatique. Les traitements de 2^e ligne relèvent d’une prise en charge spécialisée et sont discutés au cas par cas selon la maladie causale, l’expérience du centre et la volonté de la famille. Il peut s’agir de traitements par inhibiteurs de la recapture de sérotonine (sertraline) ou antagonistes opioïdes (naloxone), ou bien de thérapeutiques interventionnelles par dérivation biliaire ou transplantation hépatique dans les cas les plus sévères.

Pruritus is a disabling symptom accompanying chronic cholestasis. In some cases, refractory pruritus may require invasive therapies including liver transplantation. The pathogenesis of pruritus in cholestatic disease is poorly understood. It may involve a specific neural pathway and several pruritogenic substances such as bile acids, opioids, serotonin, and the more recently identified lysophosphatidic acid. While the therapeutic management of cholestatic pruritus is well established in adult patients, there is no consensus in children, given the difficulty in conducting controlled clinical studies. The currently recommended strategy to manage cholestatic pruritus in children is based on several lines of therapy that should always be associated with local cutaneous care and with nonspecific treatment of cholestasis including ursodeoxycholic acid therapy. Pruritus should be assessed as objectively as possible between each therapeutic step. Rifampicin, an enzyme inducer, is the specific first-line treatment of cholestatic pruritus. The second-line therapies require evaluation of the child in an expert center and are discussed on a case-by-case basis depending on the underlying disease, the experience of the center and the will of the child and his family. It could be inhibitors of serotonin reuptake (sertraline) or an opioid antagonist (naloxone). Invasive therapies such as biliary diversion or liver transplantation can also be proposed in the most severe cases.