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Dysplasie de hanche de l’adolescent et maladie de Charcot-Marie-Tooth - 06/06/17

Charcot-Marie-Tooth disease associated with hip dysplasia in an adolescent

Doi : 10.1016/j.arcped.2017.04.014 
T. Langlais , J.-C. Leonard, C. Ursu, C. Morin
 Service de chirurgie orthopédique pédiatrique, Institut Calot, Fondation Hopale, 62600 Berck-sur-Mer, France 

Auteur correspondant.
Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le mardi 06 juin 2017

Résumé

Les maladies de Charcot-Marie-Tooth (CMT) sont des neuropathies héréditaires périphériques sensitivomotrices pouvant induire des déformations neuro-orthopédiques sévères et invalidantes à un âge précoce. Une dysplasie de hanche est présente chez 6 % des patients CMT, affectant préférentiellement les CMT1 et pouvant apparaître dès l’âge de 8 ans. Sa physiopathologie est paradoxale car il existe des déformations ostéo-articulaires proximales mais les recherches génétiques nous apportent de nouvelles pistes. La principale plainte fonctionnelle est une douleur articulaire de hanche à la marche. Quatre anomalies orthopédiques sont à rechercher à l’examen physique et radiologique : la dysplasie acétabulaire, la dysplasie fémorale, l’hyper-antétorsion fémorale et l’excentration de la tête du fémur. L’évolution naturelle de la déformation, en l’absence de traitement, est une coxarthrose secondaire précoce. La prise en charge thérapeutique doit être la plus précoce possible avec des mesures de prévention et d’hygiène articulaire. Lors de la phase symptomatique, le seul traitement est la correction chirurgicale des déformations. Un examen clinique systématique de la hanche de tous les enfants CMT et une radiographie du bassin au moindre doute clinique sont souhaités.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Charcot-Marie-Tooth disease (CMT) is classified into hereditary motor and sensory neuropathy and can induce severe neuro-orthopaedics deformities, disabling at an early age. Hip dysplasia is present in 6% of CMT patients affecting preferentially CMT1 patients and can appear from the age of 8 years. The pathophysiological is paradoxical because we are confronted with proximal osteoarthritis deformations but genetics research brings use new trail. The main functional complaint is a hip joint pain during walking. Four orthopaedics abnormalities can be revealed by physical and radiological exam: acetabular dysplasia, femoral dysplasia, high femoral antetorsion and excentric head of femur. The natural evolution, in the absence of treatment, is an early secondary osteoarthritis. The therapeutic management should be as early as possible with preventive measures and joint health. During the symptomatic phase, the only treatment is a surgical correction. A systematic clinical examination of the hip all CMT children and a radiograph of the pelvis at the slightest clinical suspicion is recommended.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

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