Médecine

Paramédical

Autres domaines

Table des matières EMC Démo S'abonner

Myélofibrose primitive - 21/06/17

[13-011-B-60]  - Doi : 10.1016/S1155-1984(17)68082-8 
R. Costello a, b, , G. Venton a, b, V. Baccini c, H. Lepidi d
a Service d'hématologie et thérapie cellulaire, CHU La Conception, 147, boulevard Baille, 13005 Marseille, France 
b Laboratoire Inserm U1090/Technologies avancées en génomique pour la clinique (TAGC), Faculté des sciences de Luminy, Marseille, France 
c Laboratoire d'hématologie, CHU Nord et Timone, Marseille, France 
d Service d'anatomie pathologique, CHU Timone, Marseille, France 

Auteur correspondant.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
Cet article est gratuit.

Connectez-vous pour en bénéficier et pour tester vos connaisances!

Résumé

La myélofibrose primitive (MFP) est une pathologie relativement rare par rapport aux autres néoplasies myéloprolifératives Philadelphie-négatives, mais dont le pronostic reste préoccupant. La découverte d'anomalies moléculaires fréquemment associées (mutations de JAK2 en particulier) a fait progresser les connaissances sur la physiopathologie de cette entité, longtemps traitée de façon plus ou moins empirique et assez peu efficace en fonction de la symptomatologie. De plus, ces données ont permis la découverte d'inhibiteurs de la voie JAK/STAT, dont le ruxolitinib en premier lieu, qui améliorent significativement les symptômes de la MFP et de façon plus modeste l'évolution de la maladie, et notamment de la fibrose. Il est maintenant nécessaire d'évaluer l'intérêt des divers inhibiteurs de la voie JAK/STAT disponibles, de même que les nombreuses possibilités d'association (agents déméthylants, inhibiteurs d'histones désacétylases, immunomodulateurs), afin de modifier significativement l'évolution naturelle de la maladie, dont le seul traitement régulièrement curatif demeure à l'heure actuelle l'allogreffe de cellules souches hématopoïétiques.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Myélofibrose primitive, Néoplasies myéloprolifératives, JAK2, Calréticuline


Plan


© 2017  Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Article précédent Article précédent
  • Leucémie myéloïde chronique
  • D. Rea, J.-M. Cayuela
| Article suivant Article suivant
  • Mastocytoses
  • S. Rigaudeau, A. Hot, S. Barete, M. Arock, P. Casassus, O. Hermine, O. Lortholary

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l’unité.

Déjà abonné à ce traité ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.