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Dystrophies cornéennes - 27/06/17

Corneal dystrophies

[21-200-D-30]  - Doi : 10.1016/S0246-0343(17)64349-1 
J.-L. Bourges
 Université Paris-Descartes, Sorbonne-Paris-Cité, Hôtel-Dieu, Hôpitaux universitaires Paris Centre, AP-HP, 12, rue de l'École-de-Médecine, 75006 Paris, France 

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Résumé

Il est parfois délicat de distinguer les affections dégénératives des affections héréditaires dystrophiques de la cornée. Les dystrophies de cornée affectent environ 0,09 % de la population. Elles sont classées selon leur phénotype et leur génotype, par argument de certitude dans la classification de l'International Committee for Classification of Corneal Dystrophies (IC3D). En pratique, l'ophtalmologiste prend en charge la symptomatologie fonctionnelle des dystrophies, à savoir les érosions épithéliales, la baisse d'acuité visuelle et l'amblyopie, la photophobie, la sensation de corps étranger, parfois la douleur, voire l'inesthétisme. Leurs traitements médicaux utilisent des cicatrisants, émollients, agents hyperosmotiques, lentilles pansements. Ils précèdent les traitements chirurgicaux peu invasifs (photokératectomie, kératectomie lamellaire) ou plus invasifs (kératoplasties). Les kératoplasties lamellaires antérieures ou endothéliales sont désormais préférées aux transfixiantes, qui restent parfois la seule option possible. Pour certaines dystrophies de cornée, une prise en charge pluridisciplinaire peut être nécessaire.

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Abstract

Degenerative or hereditary corneal diseases are sometimes difficult to discriminate. Corneal dystrophies affect almost 0.09 % of the population. They are identified by the International Committee for Classification of Corneal Dystrophies (IC3D) classification based on their phenotype, genotype and evidences gathered for their diagnosis. Practically, patients face dystrophy's symptoms such as recurrent erosions, visual loss and amblyopia, photophobia, foreign body sensation, sometimes pain and disgraceful disorders. Medical treatments consist of healing drops, ointments, hyperosmotic agents and bandage contact lenses. Less invasive surgical treatments are in second line (phototherapeutic keratectomy, keratectomy). Further invasive procedures are proposed eventually (lamellar or penetrating keratoplasty). Lamellar anterior or endothelial keratoplasty are now preferred to penetrating keratoplasty, although the latter still remains the only possible option in some cases. Some rare dystrophies require coordinated and comprehensive medical care.

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Mots-clés : Dystrophie de cornée, Affection héréditaire de cornée, Kératectomie, Kératoplastie, Génétique, Dystrophie épithéliale, Dystrophie stromale, Dystrophie granulaire, Dystrophie endothéliale, Classification

Keywords : Corneal dystrophy, Hereditary corneal disease, Keratectomy, Keratoplasty, Genetic, Epithelial dystrophy, Stromal dystrophy, Granular dystrophy, Endothelial dystrophy, Classification


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