Presque un siècle après sa première description, la névralgie amyotrophiante (NA) garde tout son mystère sur le plan physiopathologique, même si un processus auto-immun, déclenché par un évènement mécanique ou infectieux, est supposé responsable de sa survenue. Cliniquement il s’agit d’une mononeuropathie, isolée ou multiple, aiguë et très douloureuse, touchant un ou plusieurs nerfs, responsable de paralysie(s) avec amyotrophie et troubles sensitifs, de distribution aléatoire, évoluant en une seule poussée et n’évoluant jamais vers une polyneuropathie. Elle touche préférentiellement le plexus brachial supérieur, mais peut également affecter le plexus brachial moyen et inférieur, tout comme le plexus cervical, le plexus lombosacré voire les nerfs crâniens. L’atteinte peut être limitée à un seul fascicule d’un nerf, du plexus brachial ou d’une racine, en toucher plusieurs ou être extensive et toucher de façon asymétrique les 2 membres supérieurs. Neurophysiologiquement, il existe une perte axonale très importante. La récupération intervient dans 80 % des cas en 6 à 36 mois. Un déficit persiste dans 20 % des cas idiopathiques (NAI) et beaucoup plus souvent dans les cas héréditaires (NAH). Les NAH sont le plus souvent liées à une mutation du gène de la protéine Septin-9. Quand le patient est vu précocement, les corticoïdes sont le traitement de choix, car ils semblent réduire la durée des douleurs et du temps de récupération. Au-delà de cette période, des traitements pharmacologiques et non-pharmacologiques seront utilisés, en fonction des plaintes du patient.