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Mycosis fongoïde chalazodermique associé à un séminome testiculaire métastatique - 05/07/17

Granulomatous slack skin associated with metastatic testicular seminoma

Doi : 10.1016/j.annder.2017.03.010 
D. Carton de Tournai a, b, L. Deschamps c, P. Laly a, C. Zeboulon a, J.-D. Bouaziz a, C. Ram-Wolff a, J.-M. Doumecq-Lacoste d, N. Ortonne e, J. Rivet f, M. Battistella f, M. Bagot a,
a Service de dermatologie, hôpital Saint-Louis, AP–HP, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75010 Paris, France 
b Faculté de médecine, université Catholique de Louvain, Bruxelles, Belgique 
c Département de pathologie, hôpital Bichat-Claude-Bernard, AP–HP, 46, rue Henri-Huchard, 75018 Paris, France 
d Cabinet de pathologie Mozart, 7, rue Foucault, 92110 Clichy, France 
e Département de pathologie, hôpital Henri-Mondor, AP–HP, 51, avenue du Maréchal-de-Lattre-de-Tassigny, 94010 Créteil, France 
f Service de pathologie, hôpital Saint-Louis, AP–HP, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75010 Paris, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Le mycosis fongoïde (MF) chalazodermique est un sous-type très rare de lymphome T cutané, variante du MF. Nous décrivons le premier cas de MF chalazodermique associé à un séminome métastatique.

Observation

Un patient de 28 ans consultait pour de volumineuses tuméfactions violacées avec relâchement progressif de la peau prédominant aux grands plis et évoluant depuis 4 ans. L’examen histologique trouvait des lésions granulomateuses avec élastophagie et un infiltrat lymphocytaire CD4+ atypique épidermotrope et dermohypodermique permettant de conclure à un diagnostic de MF chalazodermique. La biopsie d’une adénopathie rétropéritonéale montrait un séminome testiculaire métastatique.

Discussion

Le MF chalazodermique est fréquemment associé à une hémopathie ou un cancer solide, particulièrement une maladie de Hodgkin. Cette association entre MF chalazodermique et pathologie maligne, lymphoproliférative ou autre, impose un suivi à long terme et conditionne le pronostic des patients.

Conclusion

Bien qu’il soit impossible de démontrer un lien de causalité entre le MF chalazodermique et le séminome testiculaire de notre patient, cette observation illustre qu’en cas d’évolution dissociée sous traitement d’un MF chalazodermique, la recherche d’un second cancer est souhaitable. Une biopsie ganglionnaire doit être réalisée avant de traiter un MF chalazodermique suspect d’atteinte ganglionnaire.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Background

Granulomatous slack skin (GSS) is an extremely rare subtype of T-cell lymphoma, a variant of mycosis fungoides (MF). Herein, we describe the first reported case of GSS associated with metastatic testicular seminoma.

Patients and methods

A 28-year-old male patient presented with circumscribed erythematous loose skin masses, especially in the body folds and which had been relapsing for 4years. Skin biopsy showed a loss of elastic fibers and an atypical granulomatous T-cell infiltrate with epidermotropism, enabling a diagnosis of GSS to be made. A biopsy of a retroperitoneal lymphadenopathy showed testicular seminoma metastasis.

Discussion

Patients suffering from GSS have a statistically higher risk of developing a second primary cancer, especially Hodgkin's lymphoma. The association found between GSS and a lymphoproliferative malignancy requires long-term follow-up and determines the patient's prognosis.

Conclusion

It is not possible to prove a formal link between GSS and testicular seminoma. However, this case illustrates the value of screening for a second cancer, particularly where extra-cutaneous lesions appear during GSS treatment. Lymph node biopsy should be performed routinely in the event of GSS with possible lymph node involvement.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Mycosis fongoïde chalazodermique, Lymphome T cutané, Séminome testiculaire

Keywords : Granulomatous slack skin, T-cell lymphoma, Testicular seminoma


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Vol 144 - N° 6-7

P. 446-449 - juin 2017 Retour au numéro
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