Diagnostic et prise en charge de l’anémie hémolytique auto-immune à l’exclusion des formes secondaires à une cause néoplasique. Adéquation de la prise en charge au PNDS octobre 2009 - 06/07/17

Diagnosis and management of acquired immune haemolytic anaemia excluding neoplasia. Adequacy with the current guidelines published in 2009

Doi : 10.1016/j.revmed.2017.05.011

M. Lauda-Maillen ^a,^⁎ , M. Catroux ^a, F. Roy-Peaud ^a, O. Souchaud-Debouverie ^a, B. El Masmouhi ^b, P. Roblot ^a
^a Service de médecine interne et maladies infectieuses, université de Poitiers, CHU de Poitiers, 2, rue de la Milétrie, BP 577, 86021 Poitiers, France
^b Établissement français du sang, CHU de Poitiers, 2, rue de la Milétrie, BP 577, 86021 Poitiers, France

^⁎Auteur correspondant.

Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le Thursday 06 July 2017
Cet article a été publié dans un numéro de la revue, cliquez ici pour y accéder

Résumé

Objectifs

Décrire la prise en charge des anémies hémolytiques auto-immunes (AHAI) en corrélation avec le protocole national de soins (PNDS) publié en 2009. L’objectif secondaire était de déterminer la valeur prédictive positive du test direct à l’antiglobuline (TDA) pour le diagnostic d’AHAI.

Méthodes

Étude rétrospective monocentrique de 2010 à 2015 à partir des TDA positifs transmis par l’établissement français du sang en ajoutant les données du PMSI. Inclusion des patients pris en charge pour un diagnostic initial ou de rechute d’AHAI non secondaire à une néoplasie.

Résultats

Six cent trente-trois patients ont bénéficié d’un TDA positif dont 42 concernaient des AHAI non secondaires à une néoplasie. Trente-neuf patients ont été inclus, 32 avaient une AHAI à anticorps chauds, 5 TDA négatifs et 2 une AHAI à anticorps froids. Dans 46 % des cas (17/37), le bilan étiologique des AHAI à anticorps chauds et à TDA négatifs était négatif. Une maladie auto-immune était rapportée dans 11 cas (30 %) et une infection dans 4 cas (11 %). Le bilan était conforme au PNDS dans 49 % des cas. Le traitement initial était une corticothérapie comme recommandé. Les traitements de seconde intention étaient le rituximab dans 9 cas, la splénectomie dans 4 cas et l’azathioprine dans 3 cas. La prise en charge des AHAI à anticorps froids était conforme au PNDS. La valeur prédictive positive du TDA dans la population des patients hospitalisés était de 14 % (85/610).

Conclusion

Les recommandations du PNDS sur l’AHAI semblent insuffisamment suivies dans notre centre.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Objectives

Describe the management of Acquired Immune Haemolytic Anaemia (AIHA) and correlate with the current guidelines published in 2009. The secondary objective was to calculate the positive predictive value of the Direct Antiglobulin Test (DAT) for the diagnosis of AIHA.

Methods

A retrospective and monocentric study was performed from 2010 to 2015 based on positive DATs, identified in the French Blood Agency database or in medical files. All patients managed for initial diagnosis or relapse of AIHA were included, excluding neoplasia.

Results

Six hundred and twenty-three patients had a positive DAT, 42 had non-neoplastic AIHA. Thirty-nine patients were included, 32 had warm antibodies, 5 had a negative DAT and 2 had cold antibodies. No cause was found for 46% (17/37) of the warm antibody and negative DATs AIHAs. Autoimmune disease was found in 11 cases (30%), infection in 4 cases (11%). The etiologic investigations were consistent with the guidelines in 49% of cases. Corticosteroids were first prescribed, as recommended. Second-line treatments were rituximab in 9 cases, splenectomy in 4 cases and azathioprine in 3 cases. The management of cold antibody AIHA complied with the guidelines. The positive predictive value of DATs in hospitalized population was of 14% (85/610).