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Tumeurs vasculaires rétiniennes - 06/07/17

Vascular tumors of the retina

[21-249-A-35]  - Doi : 10.1016/S0246-0343(17)78234-2 
V. Krivosic a, b
a Centre ophtalmologique de l'Odéon, 113, boulevard Saint-Germain, 75006 Paris, France 
b Service d'ophtalmologie, Hôpital Lariboisière, AP-HP, Université Paris-Diderot, Sorbonne-Paris-Cité, 2, rue Ambroise-Paré, 75010 Paris, France 

Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le vendredi 07 juillet 2017

Résumé

Les tumeurs vasculaires de la rétine sont relativement rares. Elles peuvent être acquises ou congénitales. Seules les tumeurs de la vascularisation rétinienne sont traitées dans cet article, à savoir les hémangioblastomes capillaires rétiniens (HCR), les tumeurs rétiniennes vasoprolifératives et les hémangiomes caverneux de la rétine. Les tumeurs de la vascularisation choroïdienne telles que les hémangiomes choroïdiens, ainsi que les malformations de la vascularisation rétinienne telles que les communications artérioveineuses ou la maladie de Coats ne sont pas abordées. Le diagnostic est le plus souvent possible sur simple examen du fond d'œil. Les examens complémentaires permettent de le confirmer et d'évaluer le retentissement maculaire de la lésion. Toutes ces tumeurs sont bénignes. En dehors des hémangiomes caverneux, elles sont néanmoins toutes associées à un risque d'altération de la fonction visuelle, le plus souvent par extension maculaire d'une exsudation à partir des vaisseaux anormaux constituant la tumeur. Le traitement repose essentiellement sur la destruction ou l'oblitération de ces vaisseaux anormaux, ce qui permet habituellement la résorption du fluide rétinien. Il est ainsi possible de maintenir l'acuité visuelle dans un certain nombre de cas. Les modalités thérapeutiques sont plus moins bien codifiées en fonction de la taille et de la localisation de la lésion. Les formes les plus sévères, avec décollement de rétine chronique et remaniements vitréens, peuvent conduire à la perte du globe oculaire. Ces formes complexes peuvent être traitées chirurgicalement. Par ailleurs, les HCR et les hémangiomes caverneux de la rétine peuvent entrer dans le cadre d'affections multiviscérales héréditaires (la maladie de von Hippel-Lindau et les cavernomatoses cutanéo-cérébro-rétiniennes). La prise en charge de ces tumeurs consiste donc également à rechercher cette affection et à en réaliser le bilan général et l'enquête familiale.

Abstract

Vascular tumors of the retina are relatively rare. They may be acquired or congenital. Only tumors associated to retinal vascularisation are treated in this article, namely retinal capillary hemangioblastomas, retinal vasoproliferative tumors and retinal cavernous hemangiomas. Choroidal vascularisation tumors such as choroidal hemangiomas, as well as malformations of the retinal vascularisation such as arteriovenous systems or Coats' disease are not discussed. The diagnosis is more often possible following a simple examination of the fundus. Supplementary examinations allow the confirmation of the diagnosis and evaluation of the macular repercussions of the lesion. All these tumors are benign. Apart from cavernous hemangiomas, they are all nevertheless associated with a risk of visual impairment, most often by macular extension of an exudation from the abnormal vessels constituting the tumor. The treatment is essentially based on the destruction or obliteration of these abnormal vessels, which usually allows resorption of the retinal fluid. It is thus possible to maintain visual acuity in a number of cases. The therapeutic modalities are more or less structured according to the size and the location of the lesion. The most severe forms, with chronic retinal detachment and vitreous rearrangements, can lead to the loss of the eyeball. These complex forms can be treated surgically. In addition, retinal capillary hemangioblastomas and retinal cavernous hemangiomas may form part of hereditary multi-organ disorders (von Hippel-Lindau disease and cutaneo-cerebro-retinal cavernomatosis). The management of these tumors is therefore also to seek this condition and to carry out the general assessment and the family survey.


Mots-clés : Hémangioblastome capillaire rétinien, Maladie de von Hippel-Lindau, Tumeur rétinienne vasoproliférative, Masse télangiectasique périphérique, Hémangiome caverneux de la rétine

Keywords : Retinal capillary hemangioblastoma, Von Hippel-Lindau's disease, Vasoproliferative retinal tumors, Peripheral telangiectasic mass, Cavernous hemangioma of the retina


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