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Maladie osseuse de Paget : actualités diagnostiques et thérapeutiques - 08/07/17

Paget's disease of bone: Diagnostic and therapeutic updates

Doi : 10.1016/j.revmed.2017.05.010 
R. Alaya a, Z. Alaya b, , M. Nang a, E. Bouajina b
a Service de rhumatologie, centre hospitalier Sud Francilien, 91100 Corbeil-Essonnes, France 
b Service de rhumatologie, hôpital Farhat Hached, avenue Ibn El Jazzar, 4000 Sousse, Tunisie 

Auteur correspondant.
Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le samedi 08 juillet 2017

Résumé

La maladie osseuse de Paget (MOP) est la deuxième plus fréquente maladie osseuse métabolique après l’ostéoporose. Son étiopathogénie n’est pas encore clairement élucidée. La distribution géographique et les variations épidémiologiques suggèrent un rôle de la génétique et des facteurs d’environnement dans sa physiopathologie. La fréquence de la MOP augmente avec l’âge. Sa découverte peut être fortuite à l’occasion d’un bilan biologique ou radiographique et son diagnostic impose un bilan d’extension et d’évolutivité. Son pronostic dépend essentiellement de la survenue de complications. Ces complications peuvent être osseuses, articulaires, neurologiques, cardiovasculaires ou métaboliques. Son traitement concerne les formes symptomatiques, évolutives ou à risque de complications. Il repose actuellement sur les bisphosphonates qui ont transformé son pronostic.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Paget's disease of bone is the second most common metabolic bone disease after osteoporosis. Its pathogenesis is not yet clearly understood. Geographic distribution and epidemiological variations suggest a role of genetic and environmental factors in its pathophysiology. The frequency of the Paget's disease of bone increases with age. Its discovery can be fortuitous. Prognosis mainly depends on the occurrence of complications involving bones and joints, neurological, cardiovascular or metabolic systems. Treatment of symptomatic forms currently relies on bisphosphonates that have transformed its prognosis.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Maladie osseuse de Paget, Gène SQSTM1, Radiographie, Fractures osseuses, Dégénérescence sarcomateuse, Bisphosphonates

Keywords : Paget's disease of bone, SQSTM1 gene, Radiography, Bone fractures, Sarcomatous degeneration, Bisphosphonates


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