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Lymphomes T cutanés hors mycosis fongoïde et syndrome de Sézary - 21/07/17

[98-680-C-10]  - Doi : 10.1016/S0246-0319(17)60761-1 
M. Perier-Muzet a, , B. Balme b, S. Dalle a
a Service de dermatologie, Centre hospitalier Lyon Sud, 165, chemin du Grand-Revoyet, 69310 Pierre-Bénite, France 
b Service d'anatomopathologie, Centre hospitalier Lyon Sud, 165, chemin du Grand-Revoyet, 69310 Pierre-Bénite, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Les lymphomes T sont les plus fréquents des lymphomes cutanés. Hormis le mycosis fongoïde et le syndrome de Sézary, ce groupe de pathologies compte les lymphoproliférations cutanées CD30+, qui représentent 20 % des lymphomes T. La papulose lymphomatoïde et le lymphome T cutané anaplasique CD30+ constituent les lymphoproliférations CD30+ et sont identifiés par leurs caractéristiques cliniques et histologiques. Toutefois, les proliférations CD30+ constituent un continuum, avec chez certains patients l'intrication d'une papulose lymphomatoïde et d'un lymphome T anaplasique CD30+ à grandes cellules. Enfin, il existe des formes plus rares de lymphomes T cutanés primitifs, dont l'évolution peut être indolente (lymphome T sous-cutané à type de panniculite, lymphome T cutané pléomorphe CD4+ à petites/moyennes cellules), ou agressive (lymphome extraganglionnaire NK/T de type nasal, lymphome T cutané CD8+ cytotoxique épidermotrope agressif, lymphome T gamma/delta cutané primitif). Ces pathologies étant peu fréquentes, leur description anatomoclinique et leur pronostic doivent être confirmés par de plus amples études afin d'établir des recommandations thérapeutiques.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Papulose lymphomatoïde, Lymphome cutané primitif anaplasique CD30+, Lymphome T sous-cutané à type de panniculite, Lymphome T γ/δ cutané primitif, Lymphome T cutané CD8+ cytotoxique épidermotrope agressif, Lymphome T cutané pléomorphe CD4+ à petites et moyennes cellules, Lymphome NK/T extraganglionnaire de type nasal


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