Mycosis fongoïde des paupières

Le mycosis fongoïde est une variante majeure des lymphomes malins cutanés de lignée T. Nous rapportons les cas de deux patients, âgés respectivement de 56 et 67 ans, et présentant des tumeurs pigmentées sur tout le visage et sur les paupières. Une biopsie palpébrale a permis de rétablir histologiquement l’origine lymphomateuse de ces lésions. Les analyses immunohistochimiques mettaient en évidence un infiltrat lymphocytaire cutané de type CD2+, CD3+, CD4+, CD8+ et CD7–. L’épidermotropisme était relativement rare, mais on observait l’invasion de tout le derme et l’angiotropisme par des lymphocytes malins. Une PUVAthérapie et une polychimiothérapie associée à une corticothérapie intraveineuse se sont avérées transitoirement efficaces. Au travers de ces observations, nous soulignons le lien étroit entre les tumeurs d’emblée du mycosis fongoïde et une dissémination viscérale et son retentissement péjoratif sur le pronostic vital.

Mycosis fungoides is a distinct variant of cutaneous T cell lymphoma. We describe two male patients presenting with the third stage of the disease at the age of 56 and 67 years. The patients had large, patchy pigmented tumors all over the face and eyelids. Incisional biopsy from the lid skin revealed full-thickness involvement of the dermis by malignant lymphocytes, angiotropism, and rare figures of epidermotropism. Immunohistochemical studies showed that these malignant lymphocytes expressed CD2, CD3, CD4, CD5, and CD8 antigens but were negative for CD7 antigen. Multiagent chemotherapy and PUVA treatment were administered with limited successful outcome on their cutaneous lesions. Both patients died from problems related to the progression of the systemic disease. These two cases demonstrate the poor prognosis of the tumor stage because of strong association with widespread systemic involvement and emphasize the need for early diagnosis.