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Lipoprotéinose alvéolaire pulmonaire - 02/08/17

[6-039-E-10]  - Doi : 10.1016/S1155-195X(17)81082-3 
B. Soyez a, b, R. Borie a, , A. Cazes c, M.-P. Debray d, B. Crestani a
a Service de pneumologie A, Centre de compétences des maladies pulmonaires rares, Hôpital Bichat, AP-HP, 46, rue Henri-Huchard, 75877 Paris, France 
b Service de pneumologie, Hôpital de la Pitié Salpêtrière, AP-HP, 47-83, boulevard de l'Hôpital, 75013 Paris, France 
c Service d'anatomopathologie, Hôpital Bichat, AP-HP, 46, rue Henri-Huchard, 75877 Paris, France 
d Service de radiologie, Hôpital Bichat, AP-HP, 46, rue Henri-Huchard, 75877 Paris, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

La lipoprotéinose alvéolaire (LPA) est une maladie pulmonaire rare caractérisée par une accumulation intra-alvéolaire de surfactant. Elle peut être due : à une anomalie génétique portant sur un des gènes du surfactant ou du récepteur au granulocyte-macrophage-colony stimulating factor (GM-CSF) ; secondaire à une inhalation de toxique, ou à une maladie hématologique rendant le macrophage alvéolaire fonctionnellement déficient ; auto-immune associée à la présence d'anticorps anti-GM-CSF sériques empêchant l'activation du macrophage alvéolaire. Les LPA auto-immunes représentent 90 % des LPA. L'aspect dit en crazy paving pattern  (« dallage irrégulier polygonal ») observé en scanner thoracique est évocateur de la maladie mais n'est pas spécifique. Le diagnostic repose le plus souvent sur l'analyse cytologique du lavage bronchoalvéolaire. Le traitement de référence est le lavage pulmonaire thérapeutique. Ce traitement est probablement surtout efficace pour les LPA auto-immunes. De nouvelles stratégies thérapeutiques visant le macrophage alvéolaire (GM-CSF recombinant) ou l'anticorps anti-GM-CSF (rituximab, plasmaphérèse) sont en cours d'évaluation pour pallier l'échec des lavages chez certains patients ou pour les substituer par des procédures thérapeutiques moins invasives, moins risquées ou moins complexes à mettre en place.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Protéinose alvéolaire, GM-CSF, Lavage pulmonaire thérapeutique, Surfactant, Rituximab, Macrophage


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