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Journal Français d'Ophtalmologie
Vol 30, N° 6  - juin 2007
pp. 647-657
Doi : JFO-06-2007-30-6-0181-5512-101019-200702561
REVUE GÉNÉRALE
Persistance et hyperplasie du vitré primitif
 

O. Roche [1], F. Keita Sylla [1], F. Beby [2], C. Orssaud [1], J.L. Dufier [1]
[1] Service d’ophtalmologie, Hôpital Necker – Enfants Malades, Paris.
[2] Service d’Ophtalmologie, Hôpital Édouard Henriot, Lyon.

Tirés à part : O. Roche,

[3] Service d’Ophtalmologie, Hôpital Necker-Enfants Malades, 149, rue de Sèvres, 75015 Paris.

Résumé
Persistance et hyperplasie du vitré primitif

La persistance du système vasculaire fœtal est une malformation oculaire rare dont l’origine reste inconnue. Elle constitue un groupe de malformations oculaires complexes dont les différentes formes cliniques ont des pronostics fonctionnels hétérogènes. Le diagnostic repose sur un examen précis et complet de l’œil de l’enfant, souvent sous anesthésie générale. Différentes formes cliniques peuvent se rencontrer, allant de la forme minime sans retentissement visuel ni anomalie oculaire ou systémique associée aux formes majeures impliquant la totalité des structures oculaires et des syndromes généraux. Un examen général pédiatrique systématique est donc recommandé. Le traitement est adapté au cas par cas pour une prise en charge chirurgicale et médicale précoce et spécifique. En cas d’intervention, l’aphakie induite sera corrigée en un temps par une implantation, le plus souvent suturée à la sclère, ou lors d’une deuxième intervention après le port de lunettes ou d’une lentille cornéenne. Mais les complications peuvent parfois aboutir à une phtyse rapide. Quelle que soit la solution choisie, le résultat fonctionnel final a progressé grâce à la précocité du diagnostic et les techniques chirurgicales proposées même si l’implantation reste encore discutée. L’amblyopie doit être traitée pendant toute la période sensible. Mais, malgré une bonne rééducation, le pronostic fonctionnel moyen reste décevant probablement par un état malformatif oculaire global.

Abstract
Persistence and hyperplasia of primary vitreous
O. Roche, F. Keita Sylla, F. Beby, C. Orssaud, J.L. Dufier

The persistence of the fetal vascular system is a rare ocular malformation whose origin remains unknown. It comprises a group of complex ocular malformations from which the various clinical forms have a heterogeneous functional prognosis. The diagnosis depends on a precise and complete examination of the child’s eye, often under general anesthesia. Various clinical forms can be found together, ranging from the tiny form with no visual repercussion or ocular or systemic anomaly associated with the major forms involving the totality of the ocular structures and systemic syndromes. A systematic general pediatric examination is therefore recommended. The treatment is adapted individually for early and specific surgical and medical treatment. In the event of intervention, the induced aphakia will be corrected in one procedure with an implantation, generally sutured with the sclera, or at the time of a second intervention after the wearing of glasses or a contact lens. However, the complications can sometimes lead to rapid phthisis bulbi. Whatever solution is chosen, the final functional result has progressed thanks to early diagnosis, the surgical techniques suggested, even if implantation continues to be debated. Amblyopia must be treated for the entire sensitive period. However, despite good rehabilitation, the average functional prognosis remains disappointing, probably because of the overall ocular malformation.

Mots clés : Vitré primitif , vascularisation fœtale , dysgénésie , leucocorie , cataracte congénitale

Keywords: Primary vitreous , fetal vascularization , dysgenesis , leukocoria , congenital cataract


PlanMasquer le plan
INTRODUCTION
RAPPELS EMBRYOLOGIQUES
PHYSIOPATHOLOGIE
GÉNÉTIQUE
ÉPIDÉMIOLOGIE
DIAGNOSTIC  (+)
FORMES CLINIQUES  (+)
ASSOCIATIONS OCULAIRES
ASSOCIATIONS SYSTÉMIQUES
DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS
PRONOSTIC VISUEL ET ÉVOLUTION
PRISE EN CHARGE CHIRURGICALE  (+)
COMPLICATIONS  (+)
SUIVI THÉRAPEUTIQUE
DEVENIR ANATOMIQUE ET LES RÉSULTATS FONCTIONNELS
CONCLUSION
Références
INTRODUCTION

La persistance de la vascularisation fœtale (PVF) caractérise un ensemble de malformations oculaires rares allant d’un simple reliquat embryonnaire sans conséquence à une altération oculaire globale grevant définitivement le pronostic visuel et parfois le devenir du globe oculaire. Si elle n’est pas diagnostiquée précocement, elle expose l’enfant non seulement à une amblyopie sévère, mais surtout au risque de poussée glaucomateuse douloureuse ou de complications inflammatoires. La variabilité des symptômes possibles et des différentes formes cliniques qui peuvent être observées rend son diagnostic difficile et surtout sa prise en charge parfois complexe.
RAPPELS EMBRYOLOGIQUES

Le vitré primitif apparaît à partir de la 5e semaine de vie embryonnaire. Le mésoblaste pénètre dans la cupule optique par la fente embryonnaire le long de l’artère hyaloïde et remplit l’intérieur de la cupule jusqu’à la partie postérieure de la vésicule cristallinienne. L’artère hyaloïdienne centre le vitré primitif où elle donne des branches qui gagnent le pôle postérieur de la vésicule cristallinienne. Ce lacis vasculaire forme la tunique vasculaire postérieure du cristallin et s’anastomose avec les vaisseaux de la périphérie de la cupule optique pour former un vaisseau annulaire. Dès la fin de la 6e semaine de vie embryonnaire, apparaissent les premières fibres du vitré secondaire, plus fines, formées par les hyalocytes. Elles repoussent le vitré primitif en avant et au centre. Au même moment, la fente embryonnaire commence à se fermer. Elle capture l’artère hyaloïde dans le futur nerf optique qui deviendra au 5e mois l’artère centrale de la rétine. À partir du 4e mois, les vaisseaux de la tunique vasculaire postérieure du cristallin vont régresser, puis disparaître. La portion vitréenne de l’artère hyaloïde s’atrophie laissant un canal déshabité, ou canal de Cloquet, qui relie la papille à la face postérieure du cristallin. Ainsi, le vitré définitif, constitué essentiellement par le vitré secondaire, est avasculaire.
PHYSIOPATHOLOGIE

L’anomalie à l’origine de cette PVF devrait donc survenir vers la 6e semaine embryonnaire lors du développement de la vascularisation intra-oculaire. D’un point de vue étiopathogénique, plusieurs théories ont été proposées. Constituée de collagène, de fibroblastes, de myofibroblastes et de vaisseaux [1], la membrane fibreuse adhère à la capsule postérieure et aux procès ciliaires. Les myofibroblastes lui confèrent des propriétés contractiles responsables de l’évolutivité de la maladie. Son adhérence à la face postérieure du cristallin provoquerait une déchirure de la capsule [1], puis son envahissement par les vaisseaux. Plus récemment, Boeve et al. [2] ont émis l’hypothèse d’une malformation au niveau des fibres cristalliniennes. Or au cours du développement, le cristallin a un rôle inducteur sur toutes les structures du segment antérieur de l’œil [3]. Issues de différentes origines embryologiques, ces différentes structures interagissent également les unes avec les autres pendant leur développement [4]. Les fibres cristalliniennes induiraient des lésions de la capsule et secondairement une prolifération rétrolentale avec une altération globale des tissus de voisinage. Mais, si cette théorie peut convenir dans les formes antérieures, elle n’explique toutefois pas les formes postérieures. D’autres hypothèses ont été proposées comme une perturbation de l’apoptose, une anomalie dans la synchronisation au cours de la morphogenèse ou une anomalie de la régulation vaso-inhibitrice par dysfonction du VEGF.
GÉNÉTIQUE

Si la plupart des anomalies de développement du segment antérieur sont génétiquement déterminées, Dufier [5] a montré que l’association ou non à d’autres altérations oculaires ou systémiques peut parfois orienter l’identification de gènes ou de mode de transmission. L’affection est habituellement sporadique [6], mais le locus d’une forme héréditaire a été localisé sur le chromosome 10q11 [7].
ÉPIDÉMIOLOGIE

La PVF est une affection rare car son incidence est estimée à 1/30 000 naissances [8]. La fréquence de l’affection est sous-estimée car un certain nombre d’entre elles n’est probablement considéré que comme une simple cataracte. Dans la plupart des séries [9], [10], [11], l’affection est indépendante du sexe et atteint autant l’œil droit que le gauche. Des formes bilatérales sont retrouvées dans un contexte syndromique souvent associé à une atteinte neurologique. Cette dysgénésie a souvent pour conséquence une mal voyance sévère qui représente 5 % des cécités de l’enfant.
DIAGNOSTIC

Comme le rapporte la littérature, le diagnostic est généralement précoce. La leucocorie, la microphtalmie et le strabisme sont les manifestations cliniques les plus fréquentes [9], [11], [12] et les plus facilement remarquées par la famille dès les premières semaines. Le diagnostic est d’autant plus précoce que la PVF est sévère et donc souvent associée à d’autres anomalies oculaires [11].

Un dépistage anténatal de formes sévères ou de formes familiales a été rapporté [6] pour quelques cas où l’échographie obstétricale s’est montrée efficace. Selon Yang et Wu [13], la mise en évidence du flux sanguin vasculaire du système hyaloïdien par une échographie doppler, associée à une microphtalmie et à l’absence de calcification, est pathognomonique de la PVF. Mais les atteintes oculaires curables ne relevant pas des lois de la bioéthique [14], elles ne justifient pas un diagnostic anténatal puisque sans décision obstétricale consécutive. En revanche, ce diagnostic in utero est important pour une prise en charge de l’enfant la plus précoce possible.

L’examen général obligatoire de l’enfant sera confié au pédiatre.
Examen clinique

La conduite de l’examen clinique doit être systématisée.

L’interrogatoire recherche systématiquement auprès des parents les antécédents personnels et familiaux schématisés sur un arbre généalogique, les circonstances de la grossesse (sérologies maternelles) et de l’accouchement (terme, poids de naissance, mode d’accouchement), le motif de consultation (mode de découverte) et l’évolution. La prématurité et le retard de croissance intra-utérin sont des antécédents régulièrement retrouvés. Sur les 7 enfants de sa série, Monnot et Assi [9] ont rapporté un cas de prématurité, ainsi que Bencherifa et al. [15] sur une série de 4 enfants.

L’examen initial de l’enfant éveillé recherche des anomalies « macroscopiques » de l’orbite et du globe oculaire, de la face et du reste du corps. Le comportement visuel de l’enfant est évalué quand cela est possible. Pour les enfants âgés de moins d’un an, l’évaluation visuelle peut être faite avec le test de Teller ou BBvision, réalisable à partir d’environ 3 mois.
Examen sous anesthésie générale

La réalisation d’un examen ophtalmologique complet et précis est rendue difficile par le manque de coopération de ces très jeunes patients. Dans certains cas, il peut être alors justifié pour obtenir des éléments cliniques plus précis et fiables [13] d’avoir recours à un examen sous anesthésie générale. Le diagnostic est le plus souvent confirmé lors de cet examen par la découverte de l’association d’un ou des signes suivants : cataracte, présence d’une membrane vasculaire rétrolentale (parfois seulement visible en échographie), étirement centripète des procès ciliaires, persistance totale ou partielle de la vascularisation fœtale hyaloïdienne, microphtalmie avec la mesure du diamètre cornéen horizontal et de la longueur axiale.

Cet examen permet un bilan initial complet des lésions anatomiques avec une classification dans une des trois formes cliniques sus-décrites et surtout un traitement chirurgical immédiat quand l’indication est posée. Les données de chaque patient doivent être notées sur une fiche standardisée tandis que l’examen se déroule suivant un protocole identique, bilatéral et comparatif, mesurant quand c’est possible la réfraction relevée par skiascopie ou mesurée au réfractomètre automatique portable. La kératométrie, le diamètre cornéen, l’aspect du segment antérieur et du fond d’œil (schémas à l’appui), si la transparence des milieux le permet, et la tension oculaire font partie du bilan standard.

Comme toujours lors d’une malformation oculaire, tous les membres de la famille du patient doivent être systématiquement examinés et un arbre généalogique doit être réalisé.
Examens paracliniques

Dans la forme la plus classique, la membrane gêne l’examen du segment postérieur, et l’échographie oculaire type B élimine la présence d’une tumeur rétinienne et de calcification intra-oculaire, mesure la longueur axiale du globe oculaire pour estimer la présence d’une microphtalmie, montre le vitré sous la forme d’une membrane ondulée peu échogène, plus ou moins épaisse, allant de la face postérieure du cristallin vers la papille. Dans les formes frustres, l’échographie A mesure la longueur axiale, mais l’échographie B montre de petits échos dans la partie centrale du vitré. Elle met aussi en évidence les hémorragies du vitré, les décollements de rétine par traction et les épaississements choroïdiens en cas de phtyse [15]. Dans certains cas [13], l’association à une échographie Doppler permet de visualiser le flux sanguin persistant. L’échographie oculaire est donc l’examen de première intention [15], même si des études [9], [14] ont démontré ses limites. Ces limites s’expliquent notamment par les conditions difficiles dans laquelle l’examen se déroule (petite taille du globe oculaire, pleurs et gesticulations de l’enfant) [9], justifiant encore une fois l’intérêt de l’anesthésie générale.

Le scanner orbitaire apporte des informations équivalentes à l’échographie oculaire [15] ; mais il permet, avec l’injection de produit de contraste, de rehausser les structures vasculaires. Il montre aussi les structures cérébrales dans le cadre du bilan général d’une forme postérieure même si, dans cette indication, l’imagerie par résonance magnétique est devenue prépondérante. Au niveau oculaire, elle montre un hypersignal du segment postérieur en Tl et T2 lié à la fois au résidu fibrovasculaire ainsi qu’au liquide sous-rétinien [16]. Le scanner et l’IRM permettent aussi d’explorer les malformations générales associées [16], même s’ils sont parfois prescrits pour éliminer un diagnostic différentiel, notamment tumoral.

L’ensemble de ces éléments cliniques et paracliniques doit être obtenu sans délai pour préciser le diagnostic.
FORMES CLINIQUES

L’atteinte est isolée, unilatérale et sporadique dans 90 % des cas. Les formes bilatérales sont le plus souvent associées à des anomalies générales. Trois formes principales d’expressions cliniques peuvent se présenter : antérieure, postérieure et mixte. Ce polymorphisme clinique correspond à une entité clinique que Goldberg [17] fut le premier à renommer « persistance de la vascularisation fœtale » (PVF).
Forme antérieure

La persistance et l’hyperplasie du vitré primitif sont classiquement unilatérales. Cette entité a été décrite par Reese en 1955 [18] et associe de manière inconstante les trois éléments suivants : une microphtalmie associée parfois à une microcornée, une leucocorie due à la présence d’une membrane fibrovasculaire ou d’une cataracte, un étirement centripète des procès ciliaires par la contraction de la membrane fibrovasculaire ayant parfois des anastomoses avec les vaisseaux iriens (fig. 1).

La membrane fibrovasculaire a été décrite par Howard en 1851 sous le terme « posterior tunica vasculosa lentis ». Sa taille peut varier d’une petite opacité isolée, ou tache de Mittendorff, à une plaque postérieure parfois reliée à un vestige d’artère hyaloïdienne plus ou moins fonctionnelle (fig. 2), jusqu’à une membrane fibreuse rétro-cristallinienne blanc-rosée et vascularisée de 1 à 6 mm de diamètre et de 0,1 à 1 mm d’épaisseur, plaquée contre la capsule postérieure (fig. 1) [19]. L’envahissement du cristallin par du tissu fibrovasculaire est parfois responsable d’hémorragies à l’intérieur du sac cristallinien [1]. Les saignements répétés à partir des vaisseaux hyaloïdiens et l’inflammation consécutive à la rupture de la capsule postérieure provoqueraient aussi une intumescence du cristallin qui aggrave l’athalamie de chambre antérieure et favoriseraient le décollement de rétine [20].

La rétraction de la membrane fibrovasculaire à partir des procès ciliaires entraîne une projection antérieure de tout le bloc irido-cristallinien qui efface progressivement la chambre antérieure et aboutit à une hypertonie (fig. 3). Non traité, l’œil initialement microphtalme devient buphtalme. En parallèle, la rétraction de la membrane entraîne un étirement très important des procès ciliaires visibles dans l’aire pupillaire. Cette traction peut avoir pour conséquence un décollement ciliaire conduisant à une hypotonie, puis une phtyse [8].

Les vaisseaux, parfois nombreux, ont une disposition généralement radiaire dans les formes modérées par opposition à la distribution anarchique de la fibroplastie rétrolentale [1]. La membrane se prolonge parfois vers le segment postérieur par un manchon fibreux entourant l’artère hyaloïde. Cette dernière n’est plus vascularisée au 7e mois de vie embryonnaire, provoquant une apoptose progressant du milieu vers les deux extrémités. Si l’apoptose est incomplète, il existe de nombreuses variations anatomiques dont la plus classique est la persistance de l’artère déshabitée, attachée au pôle postérieur du cristallin et entourée du canal de Cloquet (fig. 2). Plus rarement, l’artère reste perméable, la circulation pouvant se faire dans un sens comme dans l’autre. Des vaisseaux iriens anastomosés à ceux entourant le sac cristallinien peuvent également être observés (fig. 4).

Enfin, les formes antérieures minimes sont probablement sous-évaluées car souvent prises à tort pour des cataractes congénitales. En effet, dans une étude autrichienne, Müllner-Eidenbock et al. [21] ont retrouvé des signes parfois minimes (tache de Mittendorff ou papille de Bergmeister) de PVF dans tous les cas de cataracte congénitale unilatérale. Toute opacification cristallinienne unilatérale congénitale doit donc faire l’objet d’un examen précis à la recherche d’une PVF minime. Cette malformation passe d’autant plus inaperçue que d’un point de vue purement anatomique son évolution spontanée se fait sans complication oculaire notable. Le plus souvent, elle ne pourra être dépistée qu’en peropératoire quand la face postérieure du cristallin ou le fond d’œil deviennent visibles.
Forme postérieure

Plus rare, elle a été initialement décrite sous le nom de pli falciforme ou ablatio falciformis congenita ; mais c’est Pruet et Schepens [22] et Manschot [23] qui la distinguent de la forme antérieure décrite par Reese [18]. La rétine peut avoir un aspect ophtalmoscopique normal ou présenter de nombreuses anomalies telles qu’une dysgénésie maculaire, des remaniements pigmentaires, une dégénérescence gliale ou microkystique. La papille de Bergmeister ou fibrose pré-papillaire, emplissant parfois l’espace de Martegiani (fig. 5), est une forme postérieure minime de persistance de la vascularisation fœtale. Si elle est plus étendue, elle se caractérise par une condensation vitréenne prérétinienne qui s’oriente souvent de façon radiaire formant des bandes de tractions vitréo-rétiniennes. Elles sont responsables de zones de décollement de rétine par traction avec parfois une collection séro-albumineuse dans l’espace sous-rétinien [2] et de plis falciformes rétiniens tendus entre la papille et l’ora serrata. Ces plis peuvent former un aspect de pseudo-rosette par enroulement de la rétine sur elle-même. Ils sont le plus souvent situés en temporal et présentent à leur surface des reliquats du système hyaloïdien. Parfois, il persiste une artère hyaloïde attachée à la papille et dont la partie antérieure flotte dans le vitré, sans conséquence visuelle [24]. Sa paroi est constituée d’un endothélium non fenêtré, mais avec des jonctions de type fœtal [19].
Forme mixte

Elle est la plus fréquente : 77 % dans la série d’Alexandrakis et al. [10]. Cette forme est la conséquence directe de la résorption bipolaire du tissu hyaloïdien. Limitée le plus souvent à une cataracte polaire postérieure, éventuellement vascularisée, l’atteinte du cristallin (fig. 6a) s’associe à un cordon vasculaire plus ou moins atrophié se terminant par une attache postérieure papillaire ou péri papillaire (fig. 6b). L’atteinte du segment postérieur est plus modérée en cas d’altération antérieure partielle et plus sévère lorsque l’altération antérieure est complète [25], [26].
ASSOCIATIONS OCULAIRES

La microphtalmie est fréquente, surtout dans les formes antérieures. Sa présence est un signe de gravité et de mauvais pronostic fonctionnel même si elle est un des éléments diagnostiques. Des colobomes chorio-rétiniens ou du nerf optique, des faux colobomes du cristallin associés à des syndromes de « Morning glory », des kystes rétiniens, des anomalies de Peters ou des dysplasies maculaires ont été également rapportés [27], [28], [29], [30].
ASSOCIATIONS SYSTÉMIQUES

Les formes bilatérales sont généralement associées à des anomalies générales [31].

Les trisomies sont les atteintes chromosomiques les plus fréquemment décrites.

Selon Reese et Blodi [32], la trisomie 13 ou syndrome de Patau est l’anomalie chromosomique la plus souvent associée. Elle est caractérisée par une microphtalmie, une fente palatine, une anomalie cardiaque, une polydactylie, un hémangiome cutané, une hernie ombilicale et une atteinte neurologique centrale.

La trisomie 18 ou syndrome d’Edwards, létale, associe une microcéphalie, une micrognathie, une hypertonie musculaire, une atteinte rénale et une persistance de la papille de Bergmeister [33].

La trisomie 22 a la particularité d’être parfois associée à une ectopie du cristallin, mais aussi à une persistance et une hyperplasie du vitré primitif [34].

Une origine toxique par consommation maternelle d’alcool au cours de la grossesse (syndrome alcoolo-fœtal) a été rapportée [35] ; la consommation de cocaïne a aussi été décrite [36]. Diverses autres pathologies peuvent s’associer ponctuellement à la PVF, dont notamment l’incontinentia pigmenti et le syndrome d’Aicardi [37].
DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS

La difficulté diagnostique du vitré primitif se pose principalement dans les formes intermédiaires où la leucocorie domine les signes cliniques, orientant d’emblée vers une cataracte puisque l’étirement des procès ciliaires n’est pas toujours flagrant et partiellement dissimulé par la mauvaise dilatation irienne du nouveau-né, et ce, d’autant plus que la microphtalmie est parfois absente. La présence d’une vascularisation rétrolentale peut aussi orienter vers un rétinoblastome qui peut être présent à la naissance et sera toujours à éliminer (intérêt de l’échographie en mode B), ou vers une maladie de Coats reconnaissable par ses anomalies vasculaires spécifiques.

La maladie de Norrie peut associer à une cataracte, une dysplasie rétinienne, un retard mental dans 50 % des cas et une surdité dans 30 % des cas. Les anomalies vasculaires ne sont pas comparables à celle du vitré primitif et la membrane fibreuse absente. Le diagnostic anténatal est possible.

Pour les formes postérieures, les décollements de rétine congénitaux sont exceptionnels. La rétinopathie du prématuré dont l’aspect purement clinique peut être trompeur apparaît après la naissance dans un contexte évocateur.
PRONOSTIC VISUEL ET ÉVOLUTION

Le pronostic visuel d’un enfant atteint dépend de plusieurs critères dont certains peuvent être précisés dès la première consultation. Ils déterminent la conduite à tenir. Ce sont principalement :

  • l’âge de l’enfant au moment du diagnostic et le délai de l’intervention chirurgicale si elle est nécessaire, le meilleur pronostic étant dépendant d’une intervention dans les cinq semaines post-natales afin de diminuer au maximum le développement d’une amblyopie unilatérale ;
  • la forme clinique car les formes mixtes et postérieures sont les plus péjoratives sur le plan anatomique et fonctionnel ;
  • l’obturation de l’axe visuel surtout si elle est dépistée tardivement, particulièrement dans certaines formes cliniques partielles où les opacités peu visibles sont placées juste dans l’axe visuel ;
  • les anomalies oculaires mais aussi générales associées ;
  • et le choix de la technique opératoire.

Par ailleurs, les parents doivent être d’emblée informés que l’acuité visuelle est généralement non chiffrable dans plus de 90 % des cas et que les formes s’associant à un strabisme ou à un nystagmus, qui persisteront après la chirurgie intra-oculaire, ont un très mauvais pronostic visuel (tableau I).
PRISE EN CHARGE CHIRURGICALE
Indication

Autrefois, devant la hantise de laisser évoluer un rétinoblastome, ces yeux étaient le plus souvent énucléés [9]. Une meilleure connaissance clinique, l’apport de l’imagerie et les progrès des techniques chirurgicales ont diminué le taux d’erreur diagnostique et de complications. Pour la plupart des auteurs, il est souhaitable d’opérer ces enfants le plus tôt possible [11], [38], même si certains auteurs considèrent encore qu’il y a un risque anesthésique exagéré par rapport au gain fonctionnel que l’enfant peut obtenir [9].

Cependant, les formes antérieures ou mixtes avec une plaque fibrovasculaire rétrolentale peuvent se compliquer de glaucome par projection antérieure du cristallin, d’athalamie, de buphtalmie par glaucome à angle fermé, d’hémorragie intra-vitréenne, de décollement de rétine et de phtyse [39]. Dans les formes antérieures obturantes ou susceptibles d’induire un astigmatisme non corrigeable par une déformation de la capsule postérieure du cristallin, tous les auteurs sont unanimes pour poser une indication chirurgicale justifiée par la récupération visuelle potentielle. En revanche, dans les formes mixtes ou plutôt postérieures, elle varie selon les écoles [8], [9], [25] où la chirurgie est parfois proposée dans un but esthétique, et parfois pour éviter l’évolution vers les complications suscitées.

Malgré tout, pour quelques auteurs [25], ce risque d’évolution spontanée vers des complications ne justifie pas un geste chirurgical systématique, quelles que soient la forme clinique et les complications associées. Ainsi, le taux d’abstention chirurgical dépasse 50 % dans la série de Roussat et al. [8], principalement en raison de la présence d’une microphtalmie ou d’une atteinte postérieure, même minimes. Dans ce groupe d’yeux non opérés, il n’est pas étonnant que l’étude rapporte une absence de complication spontanée après un suivi moyen de 6 ans puisque ce sont surtout les formes antérieures ou mixtes avec une membrane rétractile qui se compliquent. Dans une autre étude portant sur 12 patients, 4 ont eu des complications post-chirurgicales et 3 une acuité visuelle finale de 20/400 alors que 30 % des yeux n’ont pas été opérés mais encore une fois à cause de lésions sévères du segment postérieur [10].

L’abstention chirurgicale est justifiée pour les formes antérieures non obturantes et postérieures minimes isolées. Les formes sévères avec une dysplasie rétinienne peuvent aussi ne pas nécessiter d’intervention [39], et ce d’autant plus si la plaque fibreuse rétrolentale est substituée à un cordon vasculaire hyaloïdien. Dans les cas de décollements de rétine, même si les résultats fonctionnels restent décevants, l’approche esthétique doit aussi être prise en considération. Chez ces très jeunes patients où le développement ultérieur des globes oculaires est un facteur essentiel pour une croissance orbitaire harmonieuse, la conservation après traitement chirurgical d’un état anatomique esthétique sans appareillage est le plus souvent possible.

Le traitement doit donc être adapté à la forme clinique même s’il n’y a toujours pas de codification stricte.
Technique opératoire

En 1908, Collins suivi par Wolfe puis Reese dans les années cinquante, ont proposé une discision du cristallin, puis dans un deuxième temps l’ouverture de la fibrose au couteau et à l’aiguille. Ce n’est qu’en 1970 que Gass [40] propose l’ablation complète de la membrane à « ciel ouvert ». Mais avec l’apparition des techniques de vitrectomie postérieure et de la micro-instrumentation, Federmann et al. [41], puis Starck et al. [42] réalisent cette ablation par voies antérieure et postérieure au travers de petites incisions. Plus récemment, Monnot et Assi [9] ont montré que la voie d’abord par la pars plana permet une résection plus complète des structures pathologiques, contrôle mieux la diathermie et préserve le capital endothélial. Cependant, la rétine peut s’insérer directement sur la pars plicata ou sur la membrane rétro cristallinienne (fig. 7). Dans ce cas, un abord par voie postérieure entraîne systématiquement une blessure rétinienne avec un décollement de rétine [42].

Dans l’abord antérieur par le limbe scléro-cornéen, la phacophagie est systématique. Selon Stark et al. [42], cette voie permettrait de limiter les complications peropératoires liées aux remaniements anatomiques postérieurs. Les deux-tiers antérieurs du cristallin sont le plus souvent facilement aspirés, le tiers postérieur parfois très fibreux est parfois plus difficile à extraire ; mais ensuite, il y a un bon accès à la membrane rétro-cristallinienne dont la résection doit être la plus complète possible [11]. La membrane doit être clivée des procès ciliaires sur 360°. Constituée de collagènes, de fibroblastes et de myofibroblastes [43], sa résection incomplète entraîne un risque d’hémorragie, une rétraction secondaire avec traction sur le corps ciliaire et l’iris. Plus tard, une prolifération secondaire peut obturer l’axe visuel d’autant plus rapidement que des reliquats cristalliniens y sont laissés adhérents. Avec les dyscories, cette complication proliférative, dont le taux final est d’environ 30 % en moyenne dans la littérature [44], [45], reste la cause principale de réintervention chirurgicale. Une vitrectomie antérieure termine la chirurgie avant une suture systématique.

Dans les formes postérieures isolées avec une traction rétinienne, l’intervention consiste en une vitrectomie complète par abord postérieur. La section du tractus fibreux entre le pli rétinien et le segment antérieur peut permettre une réapplication partielle ou totale de ce pli et prévenir l’extension du décollement de rétine lors de la croissance du globe oculaire.

Malgré la prolifération vasculaire, les phénomènes hémorragiques sont rares en per-opératoire [9], mais peuvent parfois nécessiter l’arrêt de l’intervention. Toutefois, l’utilisation de l’endodiathermie avant la résection de la membrane protège des risques hémorragiques [13] qui peuvent être importants en cas de circulation hyaloïdienne. Dans ce cas, l’artère hyaloïdienne est coagulée à l’aide d’une sonde d’endodiathermie, puis sectionnée aussi près que possible de la papille.
Correction de l’aphakie

La correction de l’aphakie représente aussi une des difficultés du traitement d’autant qu’elle est classiquement unilatérale. Les techniques utilisées [34] sont identiques à celle proposées dans la chirurgie de la cataracte. Les lentilles cornéennes souples, et au mieux rigides, sont prescrites immédiatement après la chirurgie si un implant intra-oculaire n’a pas été posé. Le suivi est alors spécifique à celui des lentilles cornéennes de l’enfant en bas âge. Toutefois, des difficultés d’adaptation ou de stabilité de la lentille sur la surface oculaire peuvent survenir. Elles sont liées à la kératométrie induite par la traction centripète de la plaque fibreuse sur le segment antérieur ou conséquence de la microphtalmie associée. Dans ces cas, une implantation secondaire doit être proposée le plus rapidement possible.

Si l’état anatomique le permet, un implant intra-oculaire monofocal [8], [46], voire multifocal [34], peut être posé dès la première intervention. Lors d’une implantation en un temps, plusieurs écueils spécifiques à la persistance et l’hyperplasie du vitré primitif sont à éviter. Chez un enfant en bas âge, la présence d’une microphtalmie altère la prévision statistique de croissance oculaire utilisée lors du calcul de la puissance de l’implant, induisant des anisométropies importantes. Une autre source d’imprécision est liée aux modifications imprévisibles de la courbure cornéenne lors de la libération des tractions centripètes induites par la plaque fibreuse sur le segment antérieur. La présence d’une membrane fibrogliale rétractile ou d’une microphtalmie justifie donc de surseoir à une implantation directe. Dans ces cas, l’intérêt est d’avoir assez de recul pour atteindre un âge où la croissance oculaire est stabilisée. Le calcul d’implant sera alors plus précis, permettant une implantation fiable dans le temps, nonobstant les amétropies qui apparaîtraient indépendamment de la croissance. Une explication claire et précise de ces risques devra être donnée aux parents.

Rarement, en cas de persistance très partielle du vitré primitif atteignant surtout la zone centrale de la capsule postérieure du cristallin, le sac cristallinien peut être conservé. Les techniques et indications proposées sont alors les mêmes que pour la cataracte congénitale et consistent en la réalisation d’un capsulorhexis postérieur puis d’une vitrectomie antérieure. Dans ces cas, l’implantation pourra être faite directement dans le sac capsulaire.

Plus fréquemment, dans les formes complètes nécessitant une ablation de tout le sac cristallinien, plusieurs techniques d’implantation peuvent être proposées soit dans le même temps, soit lors d’une intervention spécifique ultérieure. Les indications et techniques d’implantation varient suivant les auteurs dont les résultats rapportent des implantations pour cataractes. Ces références doivent être toutefois citées pour les résultats des techniques et indications qui s’appliquent aussi au vitré primitif. Deux modes de fixation de l’implant peuvent être proposés.

D’une part, le maintien de l’implant dans le sulcus par la pose de sutures trans-sclérales [47] a prouvé son efficacité [48], [49] et peut être réalisé en toute sécurité même avec des implants souples et injectables [50], évitant d’agrandir l’incision cornéenne source d’astigmatisme. D’autre part, la fixation à l’iris, plus récente, peut aussi donner de bons résultats visuels [51]. Cependant, la pose d’implant clippé en chambre antérieure doit être très prudente en raison des modifications de profondeur de la chambre antérieure sur ces yeux souvent microphtalmes et du risque de perte endothéliale au long cours [52]. Elle sera d’autant plus inacceptable chez des patients ayant souvent au moins 70 ans d’espérance de vie. La fixation est effectuée soit par un implant clippé [53] à la face antérieure de l’iris, soit par de fines sutures trans-iriennes pour un implant situé à la face postérieure de l’iris. Cette alternative d’une fixation à la face postérieure de l’iris semble une alternative intéressante et réalisable également pour les implants clippés.

Dans les formes où une implantation précoce est effectuée, le calcul probabiliste de la puissance de l’implant reste identique à celui utilisé pour la cataracte congénitale [34].
COMPLICATIONS
Complications per- et post-opératoires

Pendant l’intervention, une hémorragie secondaire à la section de l’artère hyaloïde peut survenir. Elle est le plus souvent minime et contrôlée par l’injection de produit viscoélastique. Exceptionnellement, seule une coagulation permet la poursuite de la chirurgie. Un décollement de rétine apparaissant au cours de l’intervention peut nécessiter une chirurgie spécifique dans le même temps [8].

Les complications postopératoires apparaissent surtout pendant les premiers jours. Elles consistent principalement en des réactions inflammatoires ou hémorragiques associées à une dyscorie, voire une séclusion pupillaire si elles ne sont pas traitées. Leur évolution est rapidement résolutive avec un traitement anti-inflammatoire prescrit systématiquement en postopératoire.

Dans quelques cas, l’évolution se fait rapidement vers une phtyse probablement liée à une altération du corps ciliaire.

À plus long terme, un strabisme sévère convergent ou plus rarement divergent peut apparaître.
SUIVI THÉRAPEUTIQUE

Le traitement médical et la prise en charge de l’aphakie et de l’amblyopie sont identiques à ceux proposés dans les suites de chirurgie de la cataracte congénitale [34].

En l’absence d’implant intra-oculaire, des lentilles de contact sont utilisées pour la correction de l’aphaquie. Parfois, une correction supplémentaire par des lunettes peut être ajoutée, soit pour corriger un astigmatisme associé, soit pour corriger une amétropie de l’œil adelphe.

La méthode et le rythme sont adaptés à chaque enfant selon sa compliance et sa récupération visuelle. Les coopérations de l’enfant et/ou de la famille sont parfois difficiles en raison des contraintes imposées à l’enfant.
DEVENIR ANATOMIQUE ET LES RÉSULTATS FONCTIONNELS

Malgré des protocoles stricts, les résultats fonctionnels demeurent plutôt décevants. Généralement, l’acuité visuelle mesurée au BBvision est bien inférieure à celle de la courbe pour l’âge. Chiffrable vers l’âge de 3 ans, elle dépasse rarement 1/10e. Le tableau I présente les 132 yeux opérés que nous avons recensés dans la littérature. Il montre que les acuités visuelles chiffrables étaient uniquement observées pour des formes antérieures et que seulement 10 yeux (7,6 %) ont une acuité visuelle supérieure à 2/10e.

Dans la plupart de ces séries, quasiment aucun œil microphtalme n’a récupéré une acuité visuelle chiffrable et aucune des formes postérieures isolées un résultat fonctionnel. La microphtalmie initialement présente reste proportionnellement stable ; mais, elle peut aussi donner l’impression d’une aggravation lors d’une absence de croissance de l’œil. L’œil controlatéral habituellement sain est aussi un élément défavorable pour la rééducation visuelle tant la différence de qualité visuelle entre les deux yeux est importante et amblyogène.

Le pronostic fonctionnel implique aussi l’enfant, sa famille et l’orthoptiste dont le rôle ne doit pas être négligé. Dans tous les cas, un suivi rigoureux et une rééducation de l’amblyopie sur le long terme sont le principal gage d’une éventuelle récupération visuelle.

Le facteur aggravant est toujours l’atteinte du segment postérieur [9]. Des phtyses sont habituellement observées dans les formes mixtes ou postérieures avec atteinte rétinienne majeure. Elles surviennent parfois quelque temps après la chirurgie, même bien conduite, nécessitant une éviscération secondaire ou la pose d’un verre scléral esthétique.
CONCLUSION

Chez le nouveau-né, toute leucocorie doit conduire à demander en urgence une consultation dans un service spécialisé en ophtalmologie pédiatrique. Dans ce contexte, plusieurs atteintes cliniques peuvent correspondre à la persistance de la vascularisation fœtale. Dans la plupart des formes, la chirurgie endoculaire précoce permet de conserver anatomiquement l’œil pour obtenir au mieux une récupération visuelle souvent minime, au pire éviter l’évolution vers une buphtalmie ou une phtyse. La prise en charge de l’amblyopie reste ensuite, malgré sa difficulté et la tentation de ne pas la réaliser, un élément clef du traitement.
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