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Hyperéosinophilie isolée précédant le diagnostic d’une fasciite à éosinophiles (maladie de Shulman) - 06/09/17

Eosinophilia heralding the diagnosis of eosinophilic fasciitis (Shulman's disease)

Doi : 10.1016/j.revmed.2017.07.010 
V. Ernest a, N. Sautereau a, E. Masson a, D. Chemouni b, M. Garcia a, J. Bertolino a, P. Rossi a, B. Granel a,
a Service de médecine interne, hôpital Nord, Aix-Marseille université, Assistance publique–Hôpitaux de Marseille (AP–HM), chemin des Bourrely, 13915 Marseille cedex 15, France 
b Service d’imagerie médicale, hôpital Nord, Aix-Marseille université, Assistance publique–Hôpitaux de Marseille (AP–HM), chemin des Bourrely, 13915 Marseille cedex 15, France 

Auteur correspondant.
Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le Wednesday 06 September 2017
Cet article a été publié dans un numéro de la revue, cliquez ici pour y accéder

Résumé

Introduction

La fasciite à éosinophiles ou maladie de Shulman se caractérise dans sa forme typique par la présence d’une induration sous-cutanée palpable, d’une hyperéosinophilie sanguine et des lésions du fascia. Nous rapportons un cas de fasciite à éosinophiles révélé par une hyperéosinophilie qui a précédé de plusieurs mois les signes cliniques de fasciite.

Observation

Une femme âgée de 64 ans, aux antécédents de syndrome de Little avec séquelles motrices, consultait en médecine interne pour une hyperéosinophilie. Pendant près de trois mois, aucune cause n’était retrouvée à l’hyperéosinophilie. La survenue secondaire d’un syndrome œdémateux douloureux des quatre membres permettait d’évoquer le diagnostic de fasciite à éosinophiles. L’imagerie musculaire par résonance magnétique nucléaire était en faveur et l’histologie du muscle et du fascia confirmait le diagnostic. L’introduction de la corticothérapie permettait une correction rapide de l’hyperéosinophilie et du syndrome œdémateux.

Conclusion

Dans cette observation, l’hyperéosinophilie précédait les signes cutanés de la fasciite à éosinophiles. Il est possible que les séquelles de l’encéphalopathie infantile aient masqué les myalgies très fréquemment présentes à la phase initiale. Le diagnostic de fasciite à éosinophiles doit rester à l’esprit du clinicien lors de l’exploration étiologique d’une hyperéosinophilie, même en l’absence de signes cutanés.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Introduction

Eosinophilic fasciitis or Shulman's disease is characterized, in its typical form, by palpable thickening of the skin and soft tissues, blood hypereosinophilia and fascia lesions. We hereby report a case of eosinophilic fasciitis in which hypereosinophilia preceded for several months the clinical signs of fasciitis.

Case report

A 64-year-old woman, with a history of Little's syndrome with motor disability, was admitted in internal medicine for eosinophilia. For almost three months, no origin to the eosinophilia was found. The secondary onset of an edema and pain located on four limbs led to the diagnosis of eosinophilic fasciitis. Muscle magnetic resonance imaging was supportive and the muscle histological analysis confirmed the diagnosis of eosinophilic fasciitis. Treatment with steroids induced a rapid normalization of the eosinophilia and edema.

Conclusion

In this case report, eosinophilia was preceding the clinical cutaneous signs that led to the diagnosis of eosinophilic fasciitis. It is likely to believe that myalgias, frequently found in the onset of eosinophilic fasciitis, may have been hidden by the history of infantile encephalopathy. The diagnosis of eosinophilic fasciitis must be kept in mind of physicians in the investigation of an eosinophilia, even though cutaneous signs are lacking.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Hyperéosinophilie, Fasciite à éosinophiles, Maladie de Shulman

Keywords : Eosinophilia, Eosinophilic fasciitis, Shulman's disease


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