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Polychondrite atrophiante : actualités en 2017 - 08/09/17

Relapsing polychondritis: What's new in 2017?

Doi : 10.1016/j.revmed.2017.07.008 
J. Dion a, G. Leroux b, L. Mouthon a, J.-C. Piette b, , N. Costedoat-Chalumeau a, , c
a Service de médecine interne, Centre de référence maladies auto-immunes et systémiques rares d’Île-de-France, hôpital Cochin, université Paris Descartes, AP–HP, 27, rue du Faubourg-Saint-Jacques, 75679 Paris cedex 14, France 
b Département de médecine interne et d’immunologie clinique, Centre de référence maladies auto-immunes et systémiques rares, hôpital Pitié-Salpêtrière, AP–HP, 47-83, boulevard de l’Hôpital, 75651 Paris cedex 13, France 
c Inserm U 1153, Center for Epidemiology and Statistics Sorbonne Paris Cité (CRESS), 75004 Paris, France 

Auteur correspondant.⁎⁎Co-auteur correspondant.
Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le vendredi 08 septembre 2017

Résumé

La polychondrite atrophiante (PCA) est une maladie rare caractérisée par la survenue d’épisodes répétés d’inflammation de certaines structures cartilagineuses associés à des manifestations systémiques variées. Les données sur la physiopathologie, peu nombreuses, suggèrent un mécanisme auto-immun. L’existence de plusieurs phénotypes cliniques a été récemment rapportée : la forme hématologique associée à une myélodysplasie touchant moins de 10 % des malades, principalement des hommes âgés avec un mauvais pronostic, la forme respiratoire touchant environ 25 % des malades avec une atteinte trachéobronchique prédominante et des complications propres, et la forme bénigne, la plus fréquente, touchant 65 % des malades, de bon pronostic. La littérature montre une amélioration du pronostic comparativement aux séries historiques. Les facteurs de mauvais pronostic rapportés sont principalement le sexe masculin, la présence d’une hémopathie associée et l’atteinte cardiaque. Quelques séries rétrospectives récentes suggèrent un intérêt de la tomographie par émission de positons pour le diagnostic, voire le suivi thérapeutique. Le traitement repose généralement sur la corticothérapie continue parfois associée aux immunosuppresseurs de façon empirique car il n’existe aucun essai thérapeutique randomisé dans la PCA. L’utilisation des biothérapies a récemment été rapportée sous la forme de cas cliniques et de courtes séries avec des résultats variables. Enfin, certaines formes mineures peuvent justifier d’un traitement par colchicine, voire d’une abstention thérapeutique, avec brève corticothérapie en cas de chondrite périphérique occasionnelle.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Relapsing polychondritis (RP) is a rare condition characterized by recurrent inflammation of cartilaginous tissue and systemic manifestations. Data on pathophysiology are scarce and suggest an autoimmune mechanism. Recently, the possibility of dividing patients with RP into three distinct clinical phenotypes has been suggested: the hematological form representing less than 10% of patients, essentially older men with associated myelodysplasia and poor prognosis, the respiratory form representing about 25% of patients with predominant tracheobronchial involvement, and the mild and most frequent form, representing 65% of patients, with a good prognosis. Recent data on survival shows an improvement of overall prognosis compared to historical series. Reported poor prognosis factors are male gender, associated haemopathies and cardiac involvement. Few recent series suggest an interest for positron emission tomography for the diagnosis and the follow-up of treatment. Due to the lack of randomized therapeutic trial, treatment remains empirical and is mainly based on oral corticosteroids sometimes associated with immunosuppressive agents. The use of biologic agents has recently been reported in small retrospective series with different outcome. Finally, some selected patients with mild and occasional peripheral chondritis might justify a treatment with colchicine or a therapeutic abstention with occasional short-term corticosteroids therapy.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Polychondrite atrophiante, Phénotypes cliniques, Myélodysplasie, Trachéobronchomalacie

Keywords : Relapsing polychondritis, Clinical phenotypes, Myelodysplasia, Tracheobronchomalacia


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