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Cancer neuroendocrine à grandes cellules de la femme jeune : une présentation inhabituelle - 13/09/17

Lung neuroendocrine large cell carcinoma in young women. An unusual presentation

Doi : 10.1016/j.rmr.2016.06.001 
A. Proux, L. Greillier, F. Barlesi, P. Tomasini
 Service d’oncologie multidisciplinaire et innovations thérapeutiques, Assistance publique–Hôpitaux de Marseille, Aix-Marseille université, 13000 Marseille, France 

Auteur correspondant. Service d’oncologie multidisciplinaire et innovations thérapeutiques, hôpital Nord, chemin des Bourrely, 13915 Marseille cedex, France.

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Résumé

Introduction

Les cancers neuroendocrines à grandes cellules (CNEGC) sont des tumeurs rares et de mauvais pronostic. Les recommandations thérapeutiques sont peu nombreuses et une meilleure connaissance biologique de ces cancers pourrait améliorer la stratégie thérapeutique et leur pronostic.

Observations

Nous présentons les cas de deux patientes initialement prises en charge pour une tumeur carcinoïde localisée réséquée. Toutes deux ont ensuite présenté une évolution métastatique diagnostiquée suite à un syndrome carcinoïde fluctuant, prédominant au moment des menstruations. L’histologie était cette fois en faveur d’un cancer neuroendocrine à grandes cellules. Les deux patientes ont reçu en première ligne une chimiothérapie de type cisplatine–étoposide et en deuxième ligne un traitement par octréotide associé à un blocage hormonal estroprogestatif. Elles ont toutes deux une survie prolongée et n’ont pas progressé à ce jour.

Conclusions

Ces deux observations soulèvent des questions sur la physiopathologie de cette forme de cancer neuroendocrine à grandes cellules et sur la perspective de nouveaux traitements. La présentation clinique inhabituelle et le bon pronostic peuvent être expliqués par le choix du traitement de deuxième ligne mais aussi par l’existence de biomarqueurs moléculaires ou hormonaux spécifiques qui nécessitent de plus amples investigations et pourraient représenter de nouvelles cibles thérapeutiques prometteuses.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Introduction

Lung neuroendocrine large cell carcinoma is a rare tumor with a poor prognosis. There are very few guidelines for treating this cancer but a better knowledge of its markers could improve the treatment and the prognosis.

Observations

We report two patients who presented initially with an early stage carcinoid tumor treated with surgery. Both patients had further new neuroendocrine disease diagnosed because of intermittent carcinoid syndrome, predominantly occurring at the same time as menstruation. They were then diagnosed with metastatic lung neuroendocrine large cell carcinoma and treated with first-line cisplatin–etoposide and second-line octreotide with estrogen plus progestin. They both had a good prognosis with no disease progression to date.

Conclusions

The clinical characteristics of these cases raise several questions about the pathophysiology of lung neuroendocrine large cell carcinoma and may suggest potential new treatment options. The unusual clinical presentation and good prognosis may be explained either by the second-line treatment choice or by potential molecular or hormonal biomarkers. There is a need to investigate these potential biomarkers further since they could be new therapeutic targets.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Cancer neuroendocrine pulmonaire, Tumeur carcinoïde pulmonaire, Octréotide, Récepteurs hormonaux, Biomarqueurs

Keywords : Lung neuroendocrine carcinoma, Lung carcinoid neoplasms, Octreotide, Hormone receptors, Biomarkers


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Vol 34 - N° 7

P. 774-777 - septembre 2017 Retour au numéro
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