La meilleure description clinique, les avancées de l’histologie musculaire et de l’immunologie ont fait apparaître que les myopathies inflammatoires (MI) sont, à l’image des rhumatismes inflammatoires, un groupe de pathologies très hétérogènes. Il existe une importante variabilité dans la topographie, la sévérité et la rapidité d’installation de la myopathie, dont la sémiologie histologique inclut au moins cinq profils distincts qui pourraient témoigner de processus physiopathologiques différents. La plupart des MI sont des connectivites affectant de nombreux organes, le plus fréquemment la peau, les articulations et le poumon. Ces manifestations peuvent précéder la maladie musculaire et le clinicien doit savoir évoquer le diagnostic de MI devant ces atteintes même en l’absence de myopathie évidente. Une vingtaine d’auto-anticorps ont été décrits au cours des MI. Certains sont mutuellement exclusifs et reliés à une association originale de manifestations cliniques. Sur le modèle du syndrome des antisynthéthases, on peut définir aujourd’hui une dizaine de syndromes associés aux auto-anticorps spécifiques des MI. Ainsi, l’entité historique de « polymyosite » tend à disparaître et de nouveaux cadres nosologiques émergent. Même s’il n’existe pas actuellement de classification unanime des MI, la clinique, les auto-anticorps et l’histologie musculaire permettent d’identifier des groupes de patients dont les complications, la réponse aux traitements et le pronostic sont relativement homogènes. Ces groupes ont aussi des facteurs génétiques et d’environnements distincts les uns des autres. Ces avancées nosologiques permettent un meilleur diagnostic, une plus grande personnalisation de la prise en charge, une meilleure compréhension des mécanismes et aideront probablement à l’émergence de traitements spécifiques.