La maladie de Hailey-Hailey (MHH) est caractérisée par des poussées de lésions érythémateuses et suintantes en particulier dans les zones de friction ou de macération. Sa prise en charge thérapeutique est difficile. Plusieurs séries ou cas ponctuels ont montré l’intérêt de la toxine botulique.

Rapporter les données cliniques et évolutives de 8 cas de MHH traités par injections de toxine botulique A (BTX-A) après avoir résisté à plusieurs lignes thérapeutiques.

Huit patients (trois hommes et cinq femmes), d’âge médian 52,5 ans (31–80), ont été inclus dans cette étude rétrospective. Une histoire familiale était notée chez 75 % d’entre eux. Les lésions atteignaient les régions axillaires dans 62 % des cas, sous-mammaires chez quasiment toutes les femmes, inguinales dans 75 % des cas, génitale dans 25 %. La dose moyenne injectée par site et par séance était de 300UI de Dysport^®. L’évaluation clinique était appréciée sur des clichés photographiques pris avant traitement et 6 mois plus tard.

L’effet sur la sudation était rapide, dès le quatrième jour. En moyenne, les patients ressentaient le bénéfice de l’injection dans un délai de 7jours, avec disparition de l’érythème et cicatrisation des rhagades. À 6 mois, une réponse clinique complète était constatée sur 80 % des zones traitées (12 sites sur 15), une réponse partielle au niveau de 3 zones profuses (sous-mammaires et inguinales). Des séances d’entretien ont été mises en place chez 6 des 8 patients en raison de récidives au-delà du sixième mois.

La toxine botulique semble une alternative thérapeutique dans les formes résistantes de MHH, en traitement séquentiel ou en adjuvant de traitements plus radicaux comme le laser CO2. Ces données rétrospectives, ainsi que les modalités optimales en matière de doses et de rythme des injections, doivent être précisées par des études prospectives.

Hailey-Hailey disease (HHD) is characterised by episodes of weeping erythematous lesions, particularly in areas subject to friction or maceration. Treatment is complex. The value of botulinum toxin has been demonstrated in several studies and in individual cases.

To report clinical and progressive data for 8 patients treated for HHD with injections of botulinum toxin A (BTX-A), following the failure of several other therapeutic approaches.

Eight patients (three males and five females), of median age 52.5 years (31–80), were included in this retrospective study. Familial history of the disease was noted in 75% of cases. The lesions affected the axillary regions (62% of cases), the sub-mammary region (almost all female patients), the inguinal region (75%) and the genital area (25%). The mean dose injected per site and per session was 300IU of Dysport^®. Clinical evaluation was based on photographs taken before treatment and then after 6 months.

Effects on sweating were rapid and occurred as of the fourth day treatment. On average, patient felt the benefits of the injection within 7 days, with subsidence of their erythema and healing of the rhagades. At 6 months, complete clinical response was noted in 80% of the treated zones (12 sites of 15), with partial response in 3 profuse zones (sub-mammary and inguinal). Maintenance sessions were initiated for 6 of the 8 patients due to relapse beyond six months.

Botulin toxin appears to offer a therapeutic alternative in resistant forms of HHD, either as follow-on treatment or as an adjuvant to more radical forms of therapy such as CO2 laser. These retrospective data, as well as the optimal doses and injection rates, require further refinement by means of prospective studies.