Médecine

Paramédical

Autres domaines

Table des matières EMC Démo S'abonner

Maladie de von Hippel-Lindau et système nerveux - 22/09/17

[31-625-A-15]  - Doi : 10.1016/S1879-8551(17)66899-4 
J.-L. Dietemann a, , M.-I. Vargas b, M. Abu Eid a, A. Bogorin a, M. Koob a
a Service d'imagerie 2, Hôpitaux universitaires de Strasbourg - Hôpital de Hautepierre, avenue Molière, 67098 Strasbourg cedex, France 
b Service de neuroradiologie diagnostique et interventionnelle, Hôpitaux universitaires de Genève, rue Gabrielle-Perret-Gentil 4, CH-1205 Genève, Suisse 

Auteur correspondant.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l’unité.

pages 15
Iconographies 18
Vidéos 0
Autres 1

Résumé

La maladie de von Hippel-Lindau (VHL) est une phacomatose caractérisée par une atteinte, d'une part, du système nerveux central (hémangioblastomes du cervelet, du tronc cérébral, de la moelle épinière et de ses racines et de la rétine mais aussi des tumeurs du sac endolymphatique) et, d'autre part, par des atteintes viscérales (kystes et carcinomes du rein, phéochromocytomes, kystes et tumeurs pancréatiques neuroendocrines et cystadénomes de l'épididyme ou du ligament large de l'utérus). Le pronostic péjoratif de la maladie est principalement lié aux carcinomes rénaux et aux hémangioblastomes du cervelet. Les hémangioblastomes sporadiques présentent en imagerie une sémiologie proche de celle des lésions observées dans le cadre d'une maladie de VHL, mais il existe en revanche des variations topographiques et évolutives avec des localisations multiples, notamment médullaires et radiculaires dans le cadre d'une maladie de VHL. L'imagerie des localisations neurologiques de la maladie de VHL repose sur l'imagerie par résonance magnétique (IRM), mais le scanner intervient en urgence en cas d'hypertension intracrânienne décompensée liée à un hémangioblastome cérébelleux. L'IRM confirme le diagnostic, notamment par l'imagerie de perfusion, et permet un bilan complet des localisations cérébrales, oculaires et médullaires. Le scanner joue un rôle qui se limite en postopératoire à la surveillance d'une hydrocéphalie valvée.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Système nerveux, Phacomatoses, Maladie de von Hippel-Lindau, Hémangioblastome, Hémangiome capillaire de la rétine, Tumeur du sac endolymphatique.


Plan


© 2017  Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Article précédent Article précédent
  • Imagerie des phacomatoses chez l'enfant
  • A. Villette, M. Brun, C. Le Manh, D. Lacombe, J.-F. Chateil
| Article suivant Article suivant
  • Imagerie des tumeurs cérébrales de l'enfant - Techniques et stratégie d'exploration
  • C. Chabert, C. Faure-Conter, L. Claude, D. Frappaz, P. Thiesse

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l’unité.

L'accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l'unité.

Déjà abonné à ce traité ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.