La maladie de von Hippel-Lindau (VHL) est une phacomatose caractérisée par une atteinte, d'une part, du système nerveux central (hémangioblastomes du cervelet, du tronc cérébral, de la moelle épinière et de ses racines et de la rétine mais aussi des tumeurs du sac endolymphatique) et, d'autre part, par des atteintes viscérales (kystes et carcinomes du rein, phéochromocytomes, kystes et tumeurs pancréatiques neuroendocrines et cystadénomes de l'épididyme ou du ligament large de l'utérus). Le pronostic péjoratif de la maladie est principalement lié aux carcinomes rénaux et aux hémangioblastomes du cervelet. Les hémangioblastomes sporadiques présentent en imagerie une sémiologie proche de celle des lésions observées dans le cadre d'une maladie de VHL, mais il existe en revanche des variations topographiques et évolutives avec des localisations multiples, notamment médullaires et radiculaires dans le cadre d'une maladie de VHL. L'imagerie des localisations neurologiques de la maladie de VHL repose sur l'imagerie par résonance magnétique (IRM), mais le scanner intervient en urgence en cas d'hypertension intracrânienne décompensée liée à un hémangioblastome cérébelleux. L'IRM confirme le diagnostic, notamment par l'imagerie de perfusion, et permet un bilan complet des localisations cérébrales, oculaires et médullaires. Le scanner joue un rôle qui se limite en postopératoire à la surveillance d'une hydrocéphalie valvée.