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Traitement des sarcomes d’Ewing localisés de la côte : analyse des patients français de l’étude Euro-EWING99 - 23/09/17

Doi : 10.1016/j.canrad.2017.08.004 
A.P. Claren 1, , J. Doyen 1, E. Mascard 2, A. Jouin 3, S. Bolle 4, A. Laprie 5, N. Corradini 6, C. Vérité 7, P.-Y. Bondiau 1, P. Marec-Bérard 6, M.-C. Le Deley 8, N. Gaspar 9, L. Claude 10
1 Radiothérapie, centre Antoine-Lacassagne, Nice, France 
2 Département de chirurgie orthopédique et traumatologique pédiatrique, hôpital Necker, Paris, France 
3 Radiothérapie, centre Oscar-Lambret, Lille, France 
4 Radiothérapie, Gustave-Roussy, Villejuif, France 
5 Radiothérapie, institut universitaire du cancer de Toulouse, Toulouse, France 
6 Institut d’hématologie et d’oncologie pédiatrique, centre Léon-Bérard, Lyon, France 
7 Service de pédiatrie médicale, centre hospitalier universitaire de Bordeaux, Bordeaux, France 
8 Département de santé publique, centre Oscar-Lambret, Lille, France 
9 Département de cancérologie de l’enfant et de l’adolescent, Gustave-Roussy, Villejuif, France 
10 Radiothérapie, centre Léon-Bérard, Lyon, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Objectif de l’étude

Le sarcome d’Ewing de la côte représente la tumeur thoracique primitive la plus fréquente de l’enfant et du jeune adulte, cependant les études et données spécifiques sont rares. Les objectifs principaux de cette étude étaient d’évaluer la survie en fonction du traitement local et de définir des facteurs pronostiques.

Matériel et méthode

Les patients inclus dans l’étude Euro-EWING99 (EE99) était atteints d’un sarcome d’Ewing localisé de la côte, avec ou sans épanchement pleural au diagnostic étaient éligibles. Les données ont été recueillies de manière prospective grâce à l’étude EE99 et complétées rétrospectivement.

Résultats

Les dossiers de 82 patients pris en charge de décembre 1999 à avril 2013 ont été analysés. Le suivi médian était de 8,4 mois. Cinquante et un pour cent étaient atteints d’un épanchement pleural au moment du diagnostic. Le traitement local comportait une chirurgie d’exérèse chez 81/82 patients, le plus fréquemment après une chimiothérapie d’induction. Soixante patients (73 %) ont été irradiés, 28 % dans le lit opératoire, 13 % dans l’hémithorax et 32 % sur les deux. Les probabilités de survie sans récidive et globale à 5 ans étaient respectivement de 69 % et 71 %. Vingt-six tumeurs (31 %) ont récidivé en médiane 19 mois après le diagnostic. La présence d’un épanchement pleural et des marges chirurgicales non saines (R1 ou R2) étaient des facteurs pronostiques indépendants défavorables de survies globale et sans récidive. L’irradiation de l’hémithorax améliorait significativement la probabilité de survie globale en cas d’épanchement pleural : 27 % contre 68 % (p=0,01). L’irradiation du lit opératoire améliorait significativement la probabilité de survie en cas de mauvaise réponse histologique.

Conclusion

La présence d’un épanchement pleural au diagnostic et la qualité de l’exérèse chirurgicale sont des facteurs pronostiques défavorables indépendants des sarcomes d’Ewing localisés de la côte. L’irradiation hémithoracique améliore significativement la probabilité de survie en cas d’épanchement pleural initial.

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Vol 21 - N° 6-7

P. 682 - octobre 2017 Retour au numéro
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