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Lymphome intravasculaire révélé par des télangiectasies diffuses et un syndrome de la queue de cheval - 09/03/08

Doi : AD-03-2002-129-3-0151-9638-101019-ART11 

M. Wolter [1],

C. Badoual [2],

J. Wechsler [2],

T. Lambolez [4],

C. Haioun [3],

A. Bouloc [1],

F.-J. Authier [2],

J. Revuz [1],

M. Bagot [1]

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Résumé

Introduction

Les lymphomes intravasculaires sont rares, d'évolution souvent fatale, caractérisés par une prolifération maligne intravasculaire de grandes cellules lymphoïdes B. Nous rapportons un cas de lymphome intravasculaire révélé par l'association de télangiectasies cutanées extensives et d'un syndrome de la queue de cheval.

Observation

Une femme de 64 ans d'origine vietnamienne avait depuis trois mois une fièvre inexpliquée et une altération de l'état général. Secondairement apparaissaient des oedèmes des membres inférieurs et des lombes, puis des lésions cutanées à type de fines télangiectasies extensives. Parallèlement se constituait un syndrome de la queue de cheval. Les biopsies cutanée et musculaire permettaient d'établir le diagnostic de lymphome intravasculaire. Le bilan d'extension était négatif. Il existait un syndrome hémophagocytaire modéré, confirmé sur le myélogramme et la biopsie ostéomédullaire. Une corticothérapie générale était commencée, suivie d'une polychimiothérapie permettant la mise en rémission complète. Six mois plus tard, la malade décédait dans un tableau de choc chronique inexpliqué, sans preuve formelle de rechute du lymphome intravasculaire.

Discussion

La présentation clinique des lymphomes intravasculaires est souvent trompeuse, multiviscérale, avec une prédilection pour le système nerveux et la peau. Le diagnostic est difficile et trop souvent établi en postmortem. L'association de télangiectasies diffuses à des signes neurologiques et systémiques doit faire évoquer le diagnostic. Le pronostic est globalement défavorable, mais de bonnes réponses à la chimiothérapie ont été rapportées en cas de diagnostic précoce. La physiopathogénie des lymphomes intravasculaires reste inconnue, des anomalies des phénomènes d'adhésion intercellulaire ont été évoquées. Le rôle du virus Epstein-Barr reste controversé.

Abstract

Intravascular large cell lymphoma revealed by diffuse telangiectasia and cauda equina syndrome.

Background

Intravascular lymphoma is a rare disease with usually fatal outcome, characterized by the proliferation within the lumen of small blood vessels of neoplastic large lymphoid cells of B-cell origin. We report a case of intravascular lymphoma revealed by diffuse telangiectasia and cauda equina syndrome.

Case report

A 64-year-old Vietnamese woman presented with unexpected fever and weight loss. Three months after the onset of the first symptoms, an oedema appeared on the lower limbs and the trunk, followed by the eruption of diffuse superficial telangiectasia. Neurologic examination revealed a cauda equina syndrome. The diagnosis of intravascular B cell lymphoma was established on cutaneous and muscular biopsy specimen. A moderate hemophagocytic syndrome was observed, confirmed by bone marrow biopsy. Corticosteroid therapy was started, followed by combination chemotherapy yielding complete response. Six months later death occurred, without evidence of relapse of intravascular lymphoma.

Discussion

Clinical presentation of intravascular lymphoma is often confusing, mimicking systemic disease, with a predilection for skin and nervous system involvement. Diagnosis is difficult and often an autopsy finding. Prognosis is generally poor, but favourable responses to chemotherapy have been observed after early diagnosis and treatment. The pathogenesis of intravascular lymphoma remains unknown. Dysfunction of cell-endothelial interaction affecting adhesion molecules has been suspected. The implication of Epstein-Barr virus in intravascular lymphoma remains controversial.


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Vol 31 - N° 7

P. 640-648 - janvier 1997 Retour au numéro

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