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Amylose bulleuse - 09/03/08

Doi : AD-03-2002-129-3-0151-9638-101019-ART6 

M.-H. Houman [1],

M. Smiti Khanfir [1],

I. Ben Ghorbel [1],

M. Mokni [2],

E. Jerbi [3],

S. Boubaker [3],

A. Ben Osman Dhari [2],

M. Miled [1]

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Résumé

Introduction

La survenue d'une atteinte cutanée au cours de l'amylose systémique est habituelle, mais l'apparition de lésions bulleuses est rare. Seulement vingt-sept cas ont été rapportés dans la littérature. Nous rapportons une observation d'une amylose bulleuse survenue au cours de l'évolution d'une amylose rénale.

Observation

Chez un homme de 61 ans, apparaissaient en mars 1997 des oedèmes palpébraux et des membres inférieurs, blancs, mous et gardant le godet associés à un gros nerf cubital. Les examens biologiques mettaient en évidence un syndrome néphrotique pur. L'étude anatomopathologique de la biopsie rénale concluait à une amylose. Un traitement par colchicine permettait la stabilisation de l'atteinte rénale.

Un an plus tard, survenait une éruption cutanée papuleuse et bulleuse, non prurigineuse, siégeant essentiellement dans les plis axillaires et inguino-cruraux, sur les avant-bras et les jambes. La biopsie cutanée était en faveur d'une amylose bulleuse devant la présence de dépôt amyloïde et d'un décollement intraépidermique. La recherche d'un myélome associé était négative. Le malade était traité par colchicine et l'évolution était favorable. Les lésions bulleuses disparaissaient au bout de 2 mois, sans récidive, et l'atteinte rénale restait stable avec un recul de 21 mois.

Discussion

Ces particularités évolutives sont exceptionnelles et n'ont jamais été décrites. Nous avançons l'hypothèse d'une modification des propriétés physico-chimiques de la protéine amyloïde qui pourrait expliquer l'éruption bulleuse et la stabilisation de l'atteinte rénale.

Abstract

Bullous amyloidosis.

Introduction

The occurrence of skin damage during systemic amyloidosis is common, but the appearance of bullous lesions is rare. Only twenty-seven cases have been reported in the literature. We report our observation of bullous amyloidosis during progression of renal amyloidosis.

Observation

A 61 year-old man, presented with white, soft, palpebral edemas of the lower limbs, without scutulum involvement, associated with a large cubital nerve that had appeared in March 1997. Biological explorations revealed a nephrotic syndrome. Pathologic study of the renal biopsy concluded in amyloidosis. Treatment with colchinine stabilized the renal damage.

One year later, a non-pruriginous, papular and bullous eruption occurred, localized essentially in the axillary and inguinal-crural folds of the forearms and legs. In the presence of an amyloidal deposit and intra-epidermal detachment, the cutaneous biopsy was evocative of bullous amyloidosis. The search for concomitant myeloma was negative. Treatment with colchinine was effective. The bullous lesions disappeared after 2 months, and 21 months later, renal damage was still stable.

Discussion

These particularities in evolution are exceptional and have never been described. A hypothetical modification in the physico-chemical properties of the amyloidal protein might explain the bullous eruption and stabilization of renal damage.


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Vol 31 - N° 7

P. 707-712 - janvier 1997 Retour au numéro

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