Nous rapportons le cas d’une fille de 5 mois et demi, prise en charge selon le protocole de la mort inattendue de l’enfant après malaise avec perte de connaissance à domicile 2heures après prise du biberon. Le bilan étiologique était négatif. L’autopsie ne montrait que des signes d’asphyxie. L’examen microscopique du pancréas montrait une forme diffuse d’hypertrophie des cellules bêta des îlots de Langerhans expliquant ainsi le décès par hypoglycémie sévère liée à une hypersécrétion inappropriée d’insuline. Cette observation rappelle l’importance de la prise en charge des morts inattendues de l’enfant selon le protocole de la Haute Autorité de santé avec réalisation d’une autopsie et prélèvements complets, qui ont permis dans ce cas de porter un diagnostic de maladie méconnue du vivant de l’enfant.

We report the case of a girl of 5 and a half months admitted for discomfort and consciousness loss at home and supported on sudden infant death protocol. Workup was negative. Autopsy showed only signs of asphyxia. Microscopic examination of the pancreas showed hypertrophic beta cells of Langerhans islets, explaining death linked to severe hypoglycemia by inappropriate insulin hypersecretion. This observation highlights the importance of the management of sudden infant unexpected death according to the protocol of the National Health Authority, which includes an autopsy with complete sampling, which in this case resulted in a diagnosis of unknown disease the lifetime of the child.