La fibrose angiocentrique à éosinophiles (EAF) est une affection bénigne et lentement progressive, affectant la muqueuse des voies aériennes supérieures ou l’orbite plus rarement. Elle appartient au spectre de la maladie associée aux IgG4.

Nous rapportons le cas d’un homme de 61 ans présentant une atteinte orbitaire (baisse d’acuité visuelle, douleurs, exophtalmie, œdème palpébral), céphalées et obstruction nasale. L’imagerie révèle une masse ethmoïdo-orbitaire droite infiltrant la graisse périorbitaire et englobant le nerf optique. L’analyse anatomopathologique a posé le diagnostic d’EAF devant l’infiltration périvasculaire par des cellules inflammatoires – majoritairement des polynucléaires éosinophiles – et des zones de fibrose « en bulbe d’oignon ». L’immunohistochimie a permis d’apparenter les lésions aux maladies associées aux IgG4. La prise en charge initiale par corticothérapie, puis dapsone n’a pas suffi au contrôle des crises évolutives, avec une importante corticodépendance. Une ethmoïdectomie chirurgicale emportant la lame papyracée a été réalisée dans le but de permettre l’expansion du globe oculaire vers la fosse nasale en cas de nouvelle crise.

L’association du rituximab à la chirurgie a permis la régression durable des douleurs et de l’exophtalmie.