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Diagnostic anténatal des anomalies de la paroi abdominale antérieure - 05/10/17

Doi : 10.1016/j.arcped.2017.07.002 
H. El Mhabrech a, , H. Ben Hmida b, H. Charfi a, A. Zrig c, C. Hafsa a
a Service d’imagerie médicale B, centre de maternité et de néonatologie de Monastir, CHU Fattouma-Bourguiba de Monastir, Tunisie 
b Service de néonatologie, centre de maternité et de néonatologie de Monastir, CHU Fattouma-Bourguiba de Monastir, Tunisie 
c Service d’imagerie médicale A, CHU Fattouma-Bourguiba de Monastir, Tunisie 

Auteur correspondant.

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Résumé

Les malformations de la paroi abdominale antérieure (MPAA) correspondent à un large spectre d’anomalies congénitales touchant 6,3/10 000 grossesses, ayant en commun un défaut de fermeture de la paroi abdominale antérieure et pouvant être fatales ou exposer le fœtus et le nouveau-né à de multiples complications. Nous rapportons l’étude rétrospective de 22 cas de MPAA, colligés entre mai 2009 et décembre 2014. Son objectif est de préciser l’intérêt de l’échographie dans le diagnostic et l’évaluation pronostique de ces malformations. Il s’agissait de 13 omphalocèles dont 4 faisant partie d’un syndrome de Beckwith-Wiedemann, 4 laparoschisis, 1 pentalogie de Cantrell, 3 extrophies vésicales et 1 extrophie cloacale. L’échographie anténatale avait permis le diagnostic de 14 de ces malformations avec une sensibilité variant avec le stade de la grossesse, passant de 17 % au premier trimestre à respectivement 71,4 % et 77,8 % aux deuxième et troisième trimestres. La pertinence de l’examen était meilleure lorsqu’il avait été réalisé par un médecin spécialisé en radiologie. Le diagnostic anténatal des malformations avait motivé la réalisation d’une amniocentèse pour 8 grossesses, permettant le diagnostic de 2 trisomies 18. Il avait aussi permis la décision d’une interruption thérapeutique de la grossesse (ITG) dans 10 cas. L’échographie anténatale avait permis une meilleure surveillance anténatale et la planification de l’accouchement dans les grossesses poursuivies. Elle avait permis d’indiquer une césarienne dans un seul cas en montrant des complications intestinales d’un laparoschisis. Quatre nouveau-nés étaient décédés (2 omphalocèles et 2 laparoschisis) dont 3 en postopératoire et le diagnostic anténatal de la MPAA n’a pas amélioré la survie. Ainsi, l’apport de l’échographie anténatale avait été, en déterminant le type de MPAA et en dressant un tableau malformatif complet, de permettre l’indication d’une ITG pour les associations malformatives de mauvais pronostic et une prise en charge pré et postnatale multidisciplinaire et adéquate comportant une surveillance échographique rigoureuse et l’accouchement urgent par césarienne à la constatation de complications de mauvais pronostic.

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Summary

Anterior abdominal wall defects (AAWD) correspond to a wide spectrum of congenital defects affecting 6.3/10,000 pregnancies. They have in common a closure defect of the anterior abdominal wall and can be fatal or expose the fetus and the neonate (NN) to many complications. This study was based on a retrospective study of 22 cases of AAWD collected between May 2009 and December 2014. Its purpose was to specify the importance of prenatal ultrasonography in the diagnosis and prognosis assessment of these defects. These 22 AAWDs consisted in 13 cases of omphalocele (including four cases of Beckwith-Wiedemann syndrome), four of gastroschisis, one of pentalogy of Cantrell, three of vesical exstrophy and one of cloacal exstrophy. Prenatal ultrasonography provided the diagnosis of 14 of these defects with a changing sensitivity with the gestational age varying from 17% in the first trimester to 71.4% and 77.8% in the second and third trimesters, respectively. The relevance of this examination was improved when performed by an imaging specialist. The prenatal diagnosis of these defects indicated an amniocentesis in eight cases, allowing the diagnosis of two cases of trisomy 18. It also motivated a therapeutic termination of the pregnancy (TTP) in ten cases. Prenatal ultrasonography allowed better prenatal follow-up and planning of the delivery of the continued pregnancies. It indicated an emergency C-section in only one case by showing intestinal complications of gastroschisis. Four NNs died (two cases of omphalocele and two of gastroschisis), three of which postoperatively and the prenatal diagnosis did not improve survival. Prenatal ultrasonographic diagnosis provided a precise morphological study determining the type of the AAWD, a complete malformation assessment, and the prognosis factors. This resulted in adequate multidisciplinary pre and postnatal care, including a rigorous ultrasound follow-up, a TTP in case of associated defects, and emergency delivery once the complications of poor diagnosis are detected.

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