Myasthénie néonatale sévère avec arthrogrypose

La myasthénie est une affection neurologique auto-immune rare, touchant surtout la femme jeune. L'association d'une myasthénie et d'une grossesse représente une situation à haut risque materno-foetal, nécessitant une prise en charge pluridisciplinaire. À l'occasion d'une observation d'arthrogrypose compliquant une myasthénie, nous allons tenter de préciser les mécanismes de l'atteinte foetale et néonatale. Les nouveau-nés de mère myasthénique encourent le risque de myasthénie néonatale dans 15 à 20 % des cas, le risque de l'atteinte in utero est plus rare mais plus grave : sur les 27 cas décrits, seuls 5 ont survécu.

Maternal myasthenia gravis has been associated with the presence of neonatal myasthania and sometimes fetal congenital anomalies.

The purpose of this paper is to present an infant with multiple deformations born to a mother with myasthenia gravis. The infant presented with arthrogryposis multiplex and pulmonary hypoplasia. The new born died within the first day of life. Twenty-seven other cases of neonatal myasthenia with arthrogryposis have been reported. Twenty-two of them were stillborn or died. The surviving children needed ventilatory assistance for a long period.